45岁女性突发肢体无力，这个梗死不简单

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从双下肢无力到行走摇曳，再到饮水呛咳......

话不多说，先来看这个病例！
患者女，45岁，因“突发双下肢无力3天”入院。
现病史：患者于3天前晨起后，无明显诱因突然出现双下肢无力，伴有麻木感，左侧较为显著，有眩晕，无头痛、发热，无视物成双、视物旋转，无耳鸣等。因患者日常生活不受影响，未予特殊治疗。后患者症状逐渐加重，出现右上肢抬起费力，双下肢无力发展到行走拖曳。遂来院就诊，行头颅CT检查未见明显出血灶，考虑为脑梗死。给予抗血小板聚集药物及改善循环等药物治疗，效果欠佳。症状持续加重，出现饮水呛咳。行颅脑MRI提示延髓梗死。
既往史：患者既往有糖尿病及高血压病史多年。
家族史：无家族史。
神经系统检查：神志清，精神差，构音不清，眼球各方向活动正常，咽反射迟钝，右侧舌肌轻度力弱，伸舌稍右偏。双下肢肌力3级，左上肢肌力5级，右上肢肌力4级。左侧肢体音叉振动觉较右侧减退，形体觉、定位觉、两点辨别觉正常。指鼻试验左侧完成差，右侧稳准；跟膝胫试验左侧完成差，右侧稳准；快复轮替动作左侧笨拙；反击征阴性。左侧腱反射活跃，左侧Hoffmann征、Chaddock征、Babinski征阳性。
目前阶段如何进行定位及定性诊断？
定位诊断：患者构音不清，咽反射迟钝，定位于前庭神经核、疑核；双下肢肌力3级，左上肢肌力5级，右上肢肌力4级，左侧腱反射较对侧活跃，左侧病理征阳性，定位于双侧皮质脊髓束损害；左侧肢体音叉振动觉减退，定位于左侧薄束及楔束、右侧内侧丘系、右侧丘脑腹后外侧核、右侧丘脑皮质束或大脑皮质中央后回通路损害；右侧舌肌轻度力弱，伸舌稍右偏，可定位于右侧舌下神经核和（或）其传出神经（或左侧皮质球束）。综合定位于双侧延髓内侧，考虑为脊髓前动脉及椎动脉的旁正中支供血区。
定性诊断：
1.脑梗死：患者为中年女性，静止状态下急性起病，发病后3天达最高峰。有长期糖尿病、高血压病史，临床表现为局灶性神经功能缺损的症状及体征，提示可能为椎基底动脉系统血栓形成导致的脑梗死。
2.脑栓塞：栓子来源可分为心源性、非心源性和原因不明性三种。在病理上与脑血栓形成有几点不同：（1）脑栓塞的栓子与动脉壁不粘连，可以向远端移行；（2）脑栓塞所致的梗死灶易出血；（3）脑栓塞往往为多发病灶，而脑血栓形成则为一个病灶。以上病理基础决定了脑栓塞的临床表现往往运动中发病，发病初期则为高峰期。本例患者在数天之内症状逐渐进展，没有心脏疾病史，考虑为心源性栓塞可能性不大。结合患者临床表现和定位诊断，考虑为动脉到动脉的栓塞可能性也不大。
3.炎性脱鞘病：鉴别本病是迅速进展而大多可恢复的神经病变，主要病变是以中枢神经系统白质受累为主，临床表现可急性起病，有时易与脑血管病相混淆，但其髓内受损部位往往轻重不等，不符合血管分布。
根据初步分析，进行辅助检查

  • 血液学检查：葡萄糖11.43（3.4-6.2）mmol/L；总胆固醇4.87（3.1-5.7）mmol/L；低密度脂蛋白胆固醇3.23（0-3.4）mmol/L；甘油三酯2.32（0.4-1.7）mmol/L。凝血四项、血常规、肿瘤标记物、类风湿因子、C反应蛋白等未见异常。

  • 颅脑MRI：双侧延髓内侧T1WI低信号，T2WI略高信号，DWI高信号。

  • 颅脑MRA：右侧椎动脉明显狭窄，双侧大脑后动脉不规则狭窄。

  • 心脏超声：主动脉瓣轻度退行性改变并极少量反流，左室舒张功能轻度减低。

  • 颈动脉超声：颈动脉硬化伴斑块形成，右侧颈外动脉中度狭窄，右侧颈内动脉轻度狭窄。

图1：患者颅脑MRI
颅脑MRI示双侧延髓内侧T1WI低信号（A），T2WI略高信号（B），DWI高信号（C）。
图2：患者颅脑MRA
颅脑MRA示右侧椎动脉明显狭窄，双侧大脑后动脉不规则狭窄。
患者的最终诊断是什么？
患者颅脑MRI提示症状相应部位T1WI低信号、T2WI略高信号、DWI高信号病灶。定位诊断符合血管分布特点，在结合患者临床表现，颈动脉超声和心脏超声检查，可排除脑栓塞，患者的最终诊断为：双侧延髓内侧梗死。
讨论
延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）是临床比较罕见的椎基底动脉系统的脑梗死类型，最早由Spiller于1908年报道。1937年病理学检查第一次提示本病为脊髓前动脉及相邻的椎动脉的血栓形成导致。病灶对侧偏瘫（极少数伴有面瘫），对侧深感觉障碍及同侧舌下神经麻痹为其经典三联症，最早由Dejerine报道，故延髓内侧梗死又称为Djerine综合征。
皮质脊髓束损害是MMI最常见的功能障碍，面瘫考虑是与对侧面神经核联系的未交叉的皮质延髓束受累有关。MMI中深感觉障碍是内侧丘系损害造成，短暂的轻度的痛温觉障碍与脊髓网状丘脑束系统有关。MMI患者病程中也可能出现眩晕及眼震，病程中受累的结构更广泛，提示椎基底动脉系统血栓形成，考虑与损伤前庭神经核及传出纤维或内侧纵束有关。
MMI包括四种类型：（1）经典Dejerine综合征表现为：病灶对侧轻偏瘫、深感觉障碍和同侧舌瘫三联征；（2）单纯轻偏瘫；（3）感觉运动性卒中：表现为对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫；（4）双侧MMI综合征：表现为四肢瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭等。
头颅MRI检查，尤其是DWI对双侧延髓内侧梗死的早期诊断有很大的帮助。其影像学表现为磁共振显示双侧延髓内侧类似“心型”或“Y形”的长T1长T2信号影，DWI高信号，ADC低信号，符合梗死改变，具有特征性的诊断意义。
参考资料：
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[2]Saposnik，G.，Pongmoragot，J.，Selchen，D.，Parthasarathy，S..Bilateral medial medullary infarction:A systematic review.Journal of stroke and cerebrovascular diseases:The official journal of National Stroke Association，2013，22（6）:775-780.
[3]Shuai，Jiang，Lei，Wang，Yuying，Yan，Qiange，Zhu，Jincheng，Wan，Jiayu，Sun，Bo,Wu.Fabry disease presenting as bilateral medial medullary infarction with a'heart appearance'sign:a case report.[J].BMC neurology，2020，20（1）:180.
[4]黄旭升等.延髓内侧梗死的临床及MRI表现.中国医学影像学杂志，2003，11(5)：358-360.
[5]戚晓昆,黄旭升,魏东宁主编，《神经科疑难病例》人民卫生出版社.
文本首发：医学界神经病学频道
本文作者：Liny
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