肾脏病理基础（十六）淀粉样变性

淀粉样变伴肾脏受累的常见病理表现特点

光镜

1

系膜、毛细血管袢、肾小管间质和小动脉壁有无定形粉红色物质沉积；

2

肾小球可表现为类似糖尿病肾病的结节样硬化；

3

小动脉沉积类似透明变性。

免疫荧光

1

淀粉样物质沉积为PAS弱阳性和银染阴性（不同于糖尿病肾病的Kimmelstiel-Wilson结节和小动脉透明变性，两者均为PAS阳性）；

2

Masson染色显示沉积物呈暗灰色（与胶原的正常亮蓝色染色相反）；

3

刚果红染色在常规显微镜下呈橙色阳性，偏振光下呈苹果绿双折射。系膜、毛细血管袢、肾小管间质和小动脉壁有无定形粉红色物质沉积。

电镜

1

随机排列的纤维，直径8-12nm；

2

淀粉样纤维具有典型的“侵袭性”外观，沿着肾小球毛细血管壁生长，引起毛细血管壁的棘状重塑（所谓的“鸡冠状”外观），有时可以通过银染早期发现。

病例一

多发性骨髓瘤患者的早期肾淀粉样变，AL型（lambda）。

图1  PAS染色，400x。系膜区增宽（箭头）。

图2  FITC, 400x。Lambda-IF染色显示系膜区有大块沉积，Kappa-IF为阴性。

图3 电镜显示局灶性系膜增宽伴电子透亮物质沉积（箭头）。

图4 系膜区的高倍电镜显示了直径为8-12nm的随机排列的纤维。

病例二

一例慢性乙型肝炎患者肾淀粉样变，AA型。

图5 HE染色，400x。系膜区加宽（箭头）。

图6 Masson染色，400x。显示典型的浅蓝色/灰色沉积物外观（箭头）。Bowman囊和肾小管基底膜亮蓝色染色，右下角的近端小管显示显著的蛋白质吸收滴。

图7 琼斯银染，400X。沉积物为银阴性（箭头）。在糖尿病肾病中，为嗜银染色。

图8 刚果红染色，400X。在偏振光下观察刚果红染色显示“苹果绿”双折光。

图9 刚果红染色（左）和血清淀粉样蛋白A免疫组化染色（右），100x。注意SAA染色上的阳性区域与左侧的位置相对应，包括在HE染色上难以发现的细微小管间质沉积物（箭头）。