[头颈影像] “大前庭水管综合征”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
【病例】
图1A、B男，6岁，头外伤后右侧感音神经性耳聋。
图1C、D女，1岁，先天性感音神经性耳聋。
图1
【影像所见】
图1A、B分别为连续两个层面的横断面CT示右侧前庭水管扩大（箭）。
图1C横断面T2WI显示右侧呈高信号影的内淋巴囊骨内部分（箭头）和骨外部分 （箭）扩大。
图1D内耳水成像MIP重组图像示右侧内淋巴囊骨内部分（箭头）和骨外部分（箭） 扩大，而耳蜗正常，1为鼓阶，2为骨螺旋板，3为基底圈，4为中间圈，5为顶圈，6为前庭阶。
【影像诊断】
图1A、B 为右侧LVAS。
图1C、D 为右侧LVAS。
【临床与病理特点】
大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS ）又称为大内淋巴囊畸形（large endolymphatic sac anomaly，LESA ） 。
1.主要表现 大多数病例（90%）常在儿童期表现为双侧进行性或波动性感音神经性聋，而在出生的头几年内常有听力，几年后可因轻微头外伤导致突发性或隐匿性耳聋，但也有一些患者到青年时才出现耳聋；少数为单侧表现。
2.胚胎学和遗传学 于胚胎第7周，内耳发育停止形成大内淋巴囊，属于常染色体隐性遗传的家族性病变，国外文献报道LVAS大多伴有耳蜗发育不良（主要是Mondini畸形），而国内病例只有极少数LVAS伴有耳蜗发育不良。
3.手术所见 在岩骨后壁凹陷处硬脑膜内可见增大的内淋巴囊。
【影像检查方法选择】
颞骨薄层CT （1mm）显示大的骨性前庭水管，薄层（0.8～1mm）高分辨率T2WI、内耳水成 像显示内淋巴囊扩大，CT、MRI均可提示LVAS的诊断。
【诊断要点】
1.CT表现为前庭水管扩大，诊断标准:前庭水管中点最大径> 1. 5mm或前庭水管与半规管总脚相通，满足一条即可诊断。
2.MRI表现为内淋巴囊扩大，诊断标准：内淋巴囊骨内部分（即前庭水管内部分）中点最大径> 1.5mm或内淋巴囊骨外部分（即硬脑膜部分）>3. 8mm，满足一条即可诊断。
3.可伴前庭扩大、水平半规管短粗或耳蜗发育不良等表现，国外文献报道LVAS大多伴有耳蜗发育不良（主要是Mondini畸形），而国内病例只有极少数LVAS伴有耳蜗发育不良。
【鉴别诊断】
本病影像表现典型，无需与其他病变进行鉴别诊断。
【评述】
CT或MRI示前庭水管扩大或内淋巴囊扩大可明确诊断。虽然影像学可以做出肯定诊 断，但在临床工作中容易漏诊，因此，对感音神经性耳聋的儿童要仔细观察前庭水管或内淋巴囊有无扩大，减少或避免漏诊。