[头颈部论坛]晨读病例第5期：6岁男孩副鼻窦骨化性纤维瘤！

病史

男，6岁,1月前无明显诱因出现鼻塞，右眼视力减退。

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病理结果

骨化性纤维瘤

一、影像表现

CT扫描：右侧鼻筛区混杂高密度肿块，其内软组织影中见多发大小不等的囊腔，肿块边缘见部分不完整的骨性包壳，软组织呈轻度不均匀强化，囊腔内未见强化。

MR扫描：T1WI呈等信号，内见多发大小不等的囊性低信号，T2WI呈低信号，内见多发大小不等的囊性高信号，增强后不均匀强化，囊内未见强化。

二、概述

骨化性纤维瘤（OF）为一种良性、生长缓慢的骨纤维病变，青少年小梁状骨化纤维瘤（JTOF）及青少年砂粒体骨化性纤维瘤（JPOF）为两种变异类型，单发多见，好发于下颌骨，发生于鼻腔者以筛窦多见，上颌窦次之，极少数OF可发生恶变，多恶变为骨肉瘤。

三、病理与病因

病因学：目前不清楚；

流行病学：鼻窦常见良性骨源性肿瘤，占鼻窦良性肿瘤的4%；

大体病理及手术所见：分叶状、质硬肿块、包膜完整、边界清楚；

镜下特征：由成纤维细胞和致密骨组织构成，骨小梁周围可见成骨细胞，可见囊变，偶见软骨。

四、临床表现

常见体征：面部畸形或眼球突出，鼻塞、鼻涕及头痛，复视及视力下降；

人群分布：6~63岁，平均29岁，20~40岁最常见，约占2/3。

五、治疗与预后

通常鼻内镜手术切除；

极少数恶变者扩大切除；

极少复发。

六、影像学表现

最佳诊断依据：边界清楚，形态规整的骨性高密度影，见瘤周骨壳及其下方环形低密度影；

部位：最常见筛窦，其次鼻腔、上颌窦；

大小：从数毫米到数厘米；

形态学：椭圆形、卵圆形或分叶状。

CT表现

CT平扫：边界清楚，多呈磨玻璃状或硬化性骨样高密度，密度均匀或不均匀，可伴囊变、坏死、甚至形成液液平面，瘤周厚薄不一的骨壳，其下方常见薄的完整或不完整的环形低密度影，可突入眼球或颅内，压迫邻近结构，肿瘤突然增大，形态不规整，密度不均匀，甚至有放射状骨针形成，常提示恶变，多为骨肉瘤。

CT增强扫描：少数病变或病变局部呈轻到中度强化。

MRI表现

T1WI：呈低或等信号；

T2WI：多呈低信号，少数高信号，信号可不均匀，能更准确显示囊变，坏死及出血，对液液平面显示最佳；轻到中度强化。

推荐影像学检查

最佳检查方法：HRCT

备忘建议：MRI有助于判断与邻近重要结构的关系。

七、鉴别诊断：

1.骨纤维异常增值症：常见于青年，密度多呈磨玻璃状，瘤体内可见“岛屿”状低密度影，沿着受累骨生长，处近骨缝外，其他边缘不清楚。

2.成骨细胞瘤：少见，形态不规则，骨壳多较不完整，瘤体内钙化或骨化影较模糊，易侵犯邻近结构，周围脑膜右不同程度强化。

编辑：杨海、邬涌

审核：中国头颈部医学影像论坛