纤维素性纵隔炎（FM）

胸科之窗

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曾谊，南京市第二医院结核三科主任

学术任职：中华医学会结核病分会影像专业委员会副主任委员、中国防痨协会标准化专业委员会、老年结核病专业委员会常委、中国防痨协会临床专委会影像学组委员、江苏省医学会结核病分会委员、南京市医学会结核病分会副主委。

纤维素性纵隔炎

纤维素性纵隔炎（ fibrosing mediastinitis），又名纵隔纤维化（mediastinalfibrosis）或硬化性纵隔炎（sclerosing  mediastintis），是一种罕见的预后差的良性疾病。主要由于纤维组织过度增生导致纵隔器官，如气管、食管和血管等受压迫，从而引起相应的症状。

FM影像学小结

FM的诊断目前公认为依靠典型的影像学：肺动脉主干增宽、左、右肺门肺动脉起始段局限狭窄、双肺门不定型软组织密度影、叶段支气管狭窄等。

虽然少数个案靠病理证实，但由于其取材困难以及出血风险大，目前不被推荐。

影像学的手段主要为增强 CT 和 MRI，MRI 除了对钙化无法评价外，对于纵隔肿物的性质判断和血管受累的范围更优于CT；纤维组织在 T2表现为低信号，DWI未见高信号，有助于和肿瘤进行区分。

FM的治疗

结核相关性FM抗结核药物、糖皮质激素治疗效果不佳，糖皮质激素对于特发性或结节病的纵隔纤维化有效。

CD20的单克隆抗体被报道用于进展期的胞浆菌病所致的纵隔纤维化的个案，取得良好效果。

他莫昔芬对于特发性纵隔纤维化、木料燃烧长期暴露相关的纵隔纤维化有治疗有效的个案报道。

外科手术治疗被用严重的肺血管、主动脉的压迫，虽然术后症状改善，但弥漫的纤维化、钙化、侧支血管形成使得手术难度极大，术后早期的病死率高，因此对于纤维化累及范围广的患者还需要评估重复风险和获益。

血管内支架植入介入治疗被用于上腔静脉、肺血管狭窄治疗后症状和血流动力学明显改善，但术后需要接受抗凝治疗，部分患者发生支架内再狭窄，需要再次接受球囊扩张治疗，因此远期并发症还需要进一步评价。