颅内不典型表皮样囊肿丨MRI表现 / 开普饭

颅内先天性表皮样囊肿最常见的发生部位是桥小脑角池、鞍区及其周围，典型的信号特点是长T1、长T2信号，位于其他部位或表现不典型信号者少见甚至罕见。

Kaido等认为胚胎发育时外胚层残留细胞与神经管的相对位置关系决定肿瘤的发生部位。残留细胞位于神经管腔之内，肿瘤会位于脑室内; 若残留细胞靠近耳泡或视泡，则肿瘤位于桥小脑角区、中耳或眶部; 若残留细胞位于神经管壁之上，则肿瘤位于脑表面。

表皮样囊肿典型的信号特点是接近脑脊液样的长T1、长T2信号，增强扫描无强化，不典型的信号则是出现等、短T1和/或等、短T2信号，且信号混杂不均，复杂多样。

不典型表皮样囊肿的表现

脑室内表皮样囊肿:

表现为长T1、长T2信号，信号较均匀或欠均匀，欠均匀者混有少量等T1、等T2信号，未见短T1高信号或短T2低信号。可表现出“见缝就钻”的蔓延特点或倾向，脑室系统相对压力低，肿瘤易向压力低的部位蔓延。

脑实质内表皮样囊肿:

多位于额颞叶，脑实质内表皮样囊肿多呈类圆形或分叶状，考虑因脑实质的限制，多较局限。

硬膜外表皮样囊肿:

颅内硬膜外表皮样囊肿发病率很低，约占颅内表皮样囊肿的10%，多呈不典型信号。硬膜外表皮样囊肿囊壁较其他部位相对较厚，在T2WI 呈明显低信号，考虑是硬脑膜或合并钙化所致。

根据T1WI 有无高信号及T2WI 有无低信号，将表皮样囊肿信号特点大致分为三型：

Ⅰ型：T1WI 以低信号为主，T2WI以高信号为主，并混有不等量的点条片状等T1、等T2信号;
Ⅱ型：T1WI 出现不等量的高信号，并呈高等低混杂信号，T2WI 以高信号为主，混有不等量的点条片状等T2信号;
Ⅲ型：T1WI 出现高信号，并呈高等低混杂信号，T2WI 出现低信号，并呈低等高混杂信号。

有关T1WI 高信号化学成分的分析认为T1WI高信号与高浓度蛋白关系密切，而与甘油三酯、胆固醇无关。因为肿瘤内的胆固醇以结晶形式存在，分子较大，因此T1WI 时间并没有缩短，故T1WI不呈高信号。当T1WI 出现数量不等的非脂肪高信号，应为瘤内集聚的角化物和高蛋白成分所致。

对于混杂多样的短T1、长T2信号或短T1、短T2信号，也有研究认为是囊肿内钙化、长期反复出血以及高浓度蛋白含量和高黏滞性所致。

表皮样囊肿信号可表现为“奶油”状，T2WI 上表现更形象。有文献报道短T1、短T2信号混杂呈“漩涡”状或“卷发”状，是表皮样囊肿的特征性表现。

相对桥小脑角池等常见部位表皮样囊肿，颅内少见部位表皮样囊肿信号不典型者较多。脑室内、大脑纵裂表皮样囊肿信号相对简单，多以Ⅰ型为主，脑实质内、硬膜外表皮样囊肿信号多为Ⅱ、Ⅲ型。

DWI 均呈明显高信号，信号多不均匀，可见点状低信号。表皮样囊肿腔内的细胞碎屑、蛋白、脂肪酸和胆固醇结晶呈白蜡样油脂物，非常黏稠，明显限制了水分子的运动，使DWI 信号明显升高呈高亮信号。也有文献认为不仅有水分子扩散受限的作用，也有T2穿透效应存在的因素。DWI在表皮样囊肿诊断及鉴别诊断中起重要作用。

鉴别诊断：

神经上皮囊肿：一般呈圆形、类圆形，形状较规则且相对较小。呈长T1、长T2信号，信号均匀。DWI 呈低或等信号。
脑室内囊虫病：后者呈长T1、长T2信号，信号均匀，DWI 呈低信号。如有头节、分隔有助诊断，临床病史及囊虫补体实验也有助诊断。
低级别胶质瘤：不应有DWI 明显高信号。
肿瘤卒中：多有可辨识的强化实体肿瘤部分。
畸胎瘤、皮样囊肿：含脂肪，T1WI 可有等低高信号，但T2WI 不应以脑脊液样高信号为主，且DWI 脂肪不呈高信号。皮样囊肿更易引起化学性脑膜炎，皮样囊肿常表现为类圆形，壁厚，DWI 序列呈等或略低信号。
嗜酸性肉芽肿：多见于儿童，单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，骨破坏边缘也呈斜坡状，DWI 不呈明显高信号，且增强后明显强化。
硬膜外血肿: 多为梭形，包膜可强化，外伤史可助诊。

在中枢神经系统肿瘤或肿瘤样病变中DWI 呈明显高亮信号主要见于表皮样囊肿和脑脓肿。很多疾病如急性期脑缺血、多发性硬化的急性期、颅内出血与血肿、脑膜瘤、淋巴瘤等多种实性肿瘤，DWI 都可呈高信号。但表皮样囊肿和脑脓肿DWI 信号强度要高于其他疾病，而且表皮样囊肿和脑脓肿是囊性或囊样病变，其T1WI、T2WI 信号表现可排除实性肿瘤，两者可通过脑脓肿周边明显水肿及脓肿壁的明显强化来鉴别。

总之，DWI 结合T1WI、T2WI 及增强扫描是颅内不典型表皮样囊肿与其他疾病鉴别的有效手段。