[后腹膜疾病] “神经鞘瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
【病史摘要】
女性，23岁。体检发现肝门区肿块2周。
图1神经鞘瘤
【影像所见】
肝门区见类圆形肿块影，边缘光整，T2WI肿块中心呈略高信号夹杂点状低信号，周边呈环形显著高信号（图1A），T1WI为低信号伴周边更低信号（图1B），增强早期病灶中心轻度强化，后期明显强化（图1C～E），下腔静脉及门脉血管均显示受压推移改变。
【分析和诊断】
病灶与肝脏关系密切，像肝尾叶来源，但冠状位显示肿块向上生长，接近膈顶，与肝尾叶病变向外生长易往腹腔或下方突出相左，且结合病灶强化方式更像肝外肿瘤压迫肝脏。肿瘤T2WI见靶征，为神经源性肿瘤特征性表现。
【误区防范及鉴别诊断】
首先定位准确，再判断肿块性质。排除肝脏、胰颈来源，最可能为腹膜后来源。
【影像检查方法选择】
对于良性神经源性肿瘤，CT及MRI主要目的为定位、鉴别诊断及评价病变范围。而对恶性肿瘤，影像学检查目的在于分期。
【临床病理及随访】
手术病理：（腹膜后）神经鞘瘤。
【评述】
腹膜后神经源性肿瘤属于腹膜后第二位常见肿瘤。按组织来源主要分为三类：神经鞘及神经束衣、交感神经节和副神经节。成人多见于良性肿瘤，其中以神经鞘源性肿瘤为主，其次为副神经节源性肿瘤，两者占到93.5%。神经鞘源性肿瘤好发于肾上腺区、脊柱旁及骶前间隙。
肿瘤中心血供不足，故常继发囊变、钙化、出血和透明样变等改变。增强方式与细胞构成有关，细胞疏松伴弥漫性水肿，呈轻微强化；出血及囊变致增强不均匀性。MRI显示T1WI为低信号，T2WI为不均匀高信号灶。“靶征”：是神经鞘肿瘤的MRI特征表现之一，在T2WI上表现为中心稍低信号，周围高信号，与不同的病理成分有关。靶心区含大量的紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、脂肪组织，而靶缘区为结构较疏松的黏液样基质。神经纤维瘤多为实质肿块，囊变区较少见，且较易恶性，尤见于多发神经纤维瘤病。