与中枢神经系统相关的7种疾病
导读：疾病跟人体各个器官有很多观联性，很多疾病的发病机制也还不清楚。这里是想让大家了解一下疾病的多样性和多面性， 从而更了解我们的中枢神经系统。
作者：冰球说医
来源：“冰球说医”微信号（ID:driceball）
美国耶鲁大学医学院的图书馆，有一个很长的名字：Harvey Cushing/John Hey Whitney Medical Library。
这个名字来源于两个人名。其中一个是John Hay Whitney，美国商人。正是他的妻子Betsey Cushing Whitney出资建立了这所图书馆。Betsey Cushing曾是罗斯福总统的前媳妇，也是一位慈善家。但更有名的是她的父亲，Harvey Cushing （哈维 库兴）， 正是这个图书馆的第一个人名。
哈维 库兴 (1869-1939) 是美国著名神经外科医生，被誉为“现代神经外科之父”。
Harvey Williams Cushing, picture from Wikimedia Commons
他不仅是一位有成就的神经外科医生，在其他领域也很有建树。比如库兴氏症侯群（Cushing syndrome）这个内分泌科疾病就由哈维库兴首先描述，并以其命名。
他还是个艺术家， 画一手好画。除了画旅游风景画，他会对每一个病人的大脑手术图进行仔细的素描。他还是个医学书籍收藏家，收藏了很多珍稀的医学类和其他书籍，比如出版于1554年的现知最早的炼金术文本，牛顿的手记等。最后，他也是个作家，除了精确的病例和案例记录，他每天要写1000个字的记录，写下他作为神经外科医生的感悟。所以他为后人留下了很多宝贵的财富。
在Cushing/Whitney图书馆的地下一层，有一个虽小但颇有名气的“库兴中心” （Cushing Center)， 里面陈列的是哈维 库兴一生行医积累的脑外科病例手记，他的藏书，及大量人体大脑解剖或术后的标本。
库兴中心内部一角。Cushing Center, picture from Yale University
人类的大脑在历史上很长一段时间完全是个黑匣子。在没有显微镜、病理切片等研究方法前，人们对于大脑的认识往往来自于偶然或意外事故导致大脑缺损后产生的宏观病症。
历史上有几个著名的因为各种原因发生脑部缺陷的病人。
费尼斯·盖吉 （Phineas Gage，1823-1860) ，原本是美国大西部铁路公司的一个爆破工头。1848年的一天，他的工程队要负责炸开在铁轨上挡着去路的大石头。工人们分心，未在开炸前铺上防炸的泥土。盖吉用自己随身携带的长110公分、半径3毫米的铁棒点燃引线，因为缺少了防炸保护措施，导致铁棒直接炸出，恰巧刺穿了盖吉的左脸颊，穿过他的左眼，再从他头顶贯穿飞出，最后铁棒掉落于2.5米外。人们都以为盖吉死定了，没想到两分钟后他居然自己站了起来。
他被送去小镇的医院，医生都惊叹为奇迹。三周之后他便出院，没有留下任何明显障碍。他之后又存活了12年，活到37岁“高龄”，与当时的人均预期寿命相当。
铁棒穿入费尼斯·盖吉头部的描绘图，picture from wikipedia
但是人们发现事故后他的性格大变：盖吉原本是做事认真负责，人缘良好温和的工头，这次事故后他变得粗鲁不雅，脾气暴躁，经常口出狂言， 不听劝告，认知也变成小孩般。他的故事成为了神经学家研究大脑， 特别是大脑前额叶皮质(Frontal lobe)受损会使人容易产生冲动和缺乏控制的一个里程碑事件。
另一个著名的美国病人叫Henry Molaison （1926-2008），在医学界他有个响亮的代号，病人H.M 。他从小患有癫痫症。在20世纪大部分时期，用手术切除部分大脑脑叶，是治疗癫痫症的唯一办法。虽然这种疗法，在我们现在看来既原始又不可思议。如今癫痫症有很多有效的药物可以控制，脑叶切除已不太常见，最后没有办法的时候偶尔才会用到。但这也会引发很多神经方面的后遗症。
H.M. 肖像，摄于1953年手术前, picture from wikipedia
1953年，在他27岁的时候，接受了大脑前颞叶切除术，而在这个叫“前颞叶”的大脑区域里，包括对记忆的形成非常重要的组织，叫海马体(hippocampus)。这次手术之后，虽然他的癫痫症状被成功的控制住了，但是却带来了影响终生的后遗症：顺行性遗忘症。
什么是顺行性遗忘症？就是和电影《初恋50次》的女主角一样，虽然他手术前的长期记忆是完好的，但手术后他便没法记住任何新事物。比如他第一次见到你，互相认识了以后，你出去一下，隔一分钟再回来，他会对你完全没有印象，认为你们是第一次见面。H.M 活到2008年去世，再没有发作过癫痫症，但他的记忆却永远停留在了27岁那年。他的一生也成为了大脑科学的最好研究项目, 甚至被称为大脑科学研究史上的“最重要的病人”。 但我想，没有一个人会愿意成为这样“最重要的病人”。
中枢神经系统小档案
人脑和脊髓构成人类的中枢神经系统。人脑和脊髓周围有脑髓液， 外面有三层薄薄的保护膜，统称为脑膜。
如果说大脑是人体控制中心，脊髓就是主干线。中枢神经系统控制身体的大部分的运动机能，整合和协调从各个感官接收的信息，并发送给身体各部位运动或感受的指令。
人脑小档案
人脑由大脑，脑干和小脑组成。
大脑是人脑中最大的部分。它分为左右两个大脑半球。大脑皮质是灰质的外层，覆盖白质的核心。
高级动物的大脑皮质是包裹在大脑外侧的连通皮状结构。皮质有些区域向内凹陷，形成称为“沟”的解剖结构。沟之外向外凸出的区域称为“脑回”。“沟”和“回”是皮质最显著的两个解剖特征。
大脑皮质属于脑和动物神经系统演化史上最为晚出现、功能上最为高级的一部分。
大脑皮质的不同部位有不同的功能，比如控制语言的中枢在大脑左侧的两个区域，控制视觉的中枢在大脑后部的一个叫枕叶的区域。左侧的大脑皮质控制人右半侧的运动，右侧的大脑皮质控制人左半侧的运动等。
皮质小人（cortical homunculus）是一种绘制人体的特殊方式，其中人体不同部分的比例并非按真实比例确定，而是对应大脑中负责该部位运动和感官功能的区域大小比例画成。于是就形成了这个小胳膊大手大嘴巴的人型。
运动皮质小人, picture from wikipedia
脊髓小档案
脊髓是细管束状的神经结构，位于脊柱的椎管内且被脊椎保护。
脊髓是源自脑的中枢神经系统延伸部分，其主要功能是传送脑与外周之间的神经信息。
脊髓有31个脊髓节，与它所处的脊柱位置相对应。包括8个颈节 (相对位置在脊柱C1-C7)，12个胸节 (相对位置在脊柱T1-T12)，5个腰节(L1-L5)，5个荐骨节(S1-S5)，和1个尾椎。根据所在位置的不同，控制身体不同部位的感官和运动。
比如C1-C6位置的脊髓控制颈部弯屈运动(往颈部前弯的运动)，而C1-T1位置的则控制颈部伸展（颈部往后仰的运动），T7-L1位置的脊髓控制腹部肌肉运动。 T10区的脊髓控制肚挤眼位置一圈的皮肤感官，C4-T2部位控制双臂不同区域的感官，等等。
做医学生时，这些曾经都要背下来。现在已交还给老师，需要的时候咨询一下谷歌医生，1秒钟就能找到答案。
与中枢神经系统相关的疾病
继续读下去，你会发现一个规律，疾病跟人体各个器官有很多观联性，很多疾病的发病机制也还不清楚。所以这里不做一个简单的划分或罗列，因为不可能把所有疾病都罗列一翻（那就不是轻松科普文，而是疾病百科全书了），而是想让大家了解一下疾病的多样性和多面性, 从而更了解我们的中枢神经系统。
大脑血管问题：最常见的是脑溢血和脑血栓（俗称中风）。顾名思义，脑溢血就是大脑里的血管爆裂，脑血栓就是大脑里的血管阻塞。血管是氧气和脑组织所需其他营养的主要载体。如果大脑部分区域因为这些原因无法得到有效的血液循环，那就会出现大脑组织坏死，出现相关的功能缺损。如果影响大脑里的语言区域，那病人就不会说话，如果影响运动区域，那病人就无法行动。
大脑出现感染：最常见的其实不是大脑本身、而是覆盖大脑的脑膜出现感染，统称脑膜炎。脑膜炎可以由一系列的感染源引起：主要包括细菌和病毒。脑膜炎在小孩，老人和抵抗力底下人群中比较多见。
大脑内的感染很少见，这要归功于一个称为“血脑屏障”的功能。 在通过脑的血管和脑之间有一种选择性地组织某些物质由血液进入大脑的“屏障”。脑血管障壁几乎不让所有的物质通过，除了氧气、二氧化碳和血糖，大部分的致病菌、蛋白质、和药物由于分子结构过大，一般无法通过。这就是为什么有菌血症（细菌在血液里扩散）的病人，一般对大脑没有影响。这也是为什么用于治疗脑部疾病的药物，通常需要进行结构和剂量的调整，能确保它能穿过“血脑屏障”。
大脑出现肿瘤: 肿瘤有良性和恶性之分，起源于大脑的肿瘤也不例外。大脑和中枢神经系统的肿瘤目前为止发现的有120多种，良性的有听觉神经瘤、脑膜瘤等，很多小的良性肿瘤如果没有产生症状，可以观察随访。恶性的肿瘤最常见也难治的是胶质母神经瘤，还有中枢神经淋巴瘤、髓母细胞瘤（多发于儿童）等。
上面几大类型疾病也可以出现在脊髓中，它们的名字和形态多样，就不一一列举。
神经退行性疾病：这大类中包含了许多“大名鼎鼎”的疾病：包括阿兹海默症、帕金森疾病、多发性硬化症、亨廷顿病，渐冻人症（肌萎缩性脊髓侧索硬化症）等。这些疾病现虽有一些有效药物可以控制或减缓进程（特别是帕金森疾病和多发性硬化症），但大多数还是不可逆转或治愈的。
头痛症：头痛症是中枢神经系统最常见的病症之一。除了别的病症引起的头痛（如脑膜炎引发的头痛），原发性的头痛症（primary headache）包括偏头痛症、紧张性头痛、丛集性头痛这三大种。其中偏头痛症最为普遍，特别在女性中。原发性的头痛症和牙痛一样， 属于那种对生命没有威胁，但痛起来要人命的。但大家也无需太过担忧，发作时很多有效药物可以控制，平时注意生活习惯，减少触发点，是可以与这些头痛症和平相处的。
癫痫症：癫痫症的起因有很多，很多是先天遗传性的，还有一些是后天因为大脑结构的损伤引起（如脑肿瘤摘除手术后或中风后）。癫痫症也大多有药物可以有效控制。
精神类疾病：抑郁症，和躁郁症（在抑郁和狂躁之间反复），自闭症， 各种物质上瘾等。有些人可能认为这些疾病是心理或意志力方面的疾病，也曾听过不少轻描淡写评论抑郁症或上瘾的人群：他/她为什么就那么想不开呢（抑郁症）？他/她为什么意志力那么薄弱呢（上瘾）？这样的评论有失偏颇。
我们对于这些疾病的机制了解还不透彻，但可以确定的是它们都与中枢神经系统内的一系列化学物质（神经递质）和神经通路有关。所以针对这些神经递质的药物对这类疾病很有效。比如氟西汀（商品名叫百忧解）就是一种对叫“5-羟色胺”的神经递质的再摄取产生抑制的药物剂。
社会对精神类疾病还有很多忌讳，这也给病人就医带来了不必要的障碍。这点在美国相对开放。我曾经照料过一个因肺癌住院的老太太。她的女儿在旁边担忧地说她妈妈似乎有抑郁症，她也默认不语。我做了一下评估后，发现她确实符合抑郁症的诊断。然后我就建议可以试一下某种药物治疗，老太有些犹豫。她的女儿立即爽朗的说：“妈，这个药挺好的，我都吃了很多年啦！” 最终说服了她母亲尝试这种抗抑郁药物。
谢谢你耐心读到最后。大家对中枢神经系统还有哪些问题呢？欢迎积极留言！(原标题：《来！认识一下你的身体指挥中心：中枢神经系统》，本文作者80后，耶鲁大学临床医学博士和工商管理硕士（MD, MBA）。 现为美国某大教学医院的内科住院部临床医生和副主任，负责医院运营和医疗信息的管理，及做与医疗大数据相关的科研。）)