表皮样囊肿和皮样囊肿

表皮样囊肿

表皮样囊肿，也称为原发性胆脂瘤，起源于神经管闭合期间，残留的上皮细胞。

这种病变，通过从内衬上皮上脱落的角蛋白和胆固醇逐渐积累而不断生长，并且可包裹和压迫邻近的神经和动脉。

发病位置

表皮样囊肿通常长在脑池内，罕见情况下，也可出现在脑实质、脑室或脑干内。

一项回顾性病例系列研究包括10例患者，发现6例位于桥小脑角，4例位于岩尖。

临床表现

常见多条颅神经和颈内动脉受累。

表皮样囊肿，可表现为听力损失、耳鸣、头痛、半面痉挛或三叉神经痛。罕见的情况下，可因囊肿渗漏，而出现无菌性脑膜炎。

影像学检查

这是个轴外病变，其映像特征类似于脑脊液。

假如CT扫描上显示出一些钙化证据、或囊肿内出血，使平扫CT上出现均匀的高密度，则该病变可与脑膜瘤混淆。

不过，这个病变几乎无强化。

表皮样囊肿和蛛网膜囊肿在弥散加权成像上有所不同，表皮样囊肿的弥散系数图像类似于实质，而蛛网膜囊肿则接近自由水。

治疗

表皮样囊肿需手术处理。

囊肿往往沿着颅神经和组织平面蔓延生长，这使得不可能对颅后窝的表皮样囊肿实施肉眼下的全切。切除术后可出现无菌性脑膜炎，类固醇治疗通常有效。

已有报道，发现外照射成功治疗了那些多次复发和快速进展的表皮样囊肿。

恶性转化

现存的良性囊肿、或既往接受切除的残留病变，可发生向鳞状细胞癌的恶性转化。如果出现恶性转化，则可能表现为症状快速出现、切除后复发、或脑膜癌病。

皮样囊肿

与表皮样囊肿一样，皮样囊肿起源于神经管闭合期间，残留的上皮细胞。除了鳞状上皮以外，皮样囊肿还包含有：

毛发、汗腺、皮脂腺成分。

位置

颅内皮样囊肿最常见于颅后窝，尤其是小脑蚓、第四脑室，以及鞍上池。小脑皮样囊肿，有时合并枕部皮毛窦，这使得易出现细菌性脑膜炎。

临床表现

皮样囊肿通常表现为局部占位效应导致的症状。

囊肿内容物罕见自发性破裂，进入脑脊液，往往可致命。

一组包含44例的病例研究发现，头痛(32%)、癫痫发作(30%)是囊肿破裂最常见的症状。

影像学表现

与脂肪瘤类似：CT显示低密度病变，MRI显示T1高信号，T2信号多变；脂肪成分本身在T1上是高信号而其他成分是低信号。

几乎没有对比增强。

非常偶然的情况下，这些囊肿看上去像血栓性动脉瘤，伴有不同机化阶段的血凝块。

治疗

出现症状的皮样囊肿，可行切除治疗。

未完全切除的囊肿，会逐渐复发。

皮样囊肿，也有可能出现恶性转化，此时预后不良。