[头颈影像] “眼眶Langerhans细胞组织细胞增生症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断...
【病例】
男，18岁，右眼球突出伴眼眶深部疼痛2个月。
图 1
【影像所见】
图1A、B CT冠状面软组织窗和骨窗，右侧眶外上壁骨质缺损（箭头）和等密度眶颅沟通性肿块（箭）。
图1C 横断面T2WI，肿块形态不规则（大箭头），呈高信号（箭），其内有片状低信号（小箭头）。
图1D、E 冠状面T1WI和横断面脂肪抑制后T1WI，显示肿块呈等信号（箭），内有片状 高信号影（箭头），脂肪抑制后仍呈高信号（箭头）。
图1F 冠状面增强后T1WI，肿块不均匀强化（小箭），累及颞窝（箭头），脑膜增厚强化（大箭）。
【病理诊断】
右眼眶Langerhans组织细胞增生症。
【临床与病理特点】
眼眶Langerhans组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）以前称为组织细胞增生症 X （histiocytosis X）。可发生于任何年龄，常见于10岁以前的男孩；70%的病例累及头颈部。包括嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）、韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease）和勒-雪病（Letterer-Siwe disease）；嗜酸性肉芽肿是主要累及骨的良性病变，软组织影较少；韩-薛-柯病为较重的全身型，典型表现为尿崩症、眼球突出和骨关节受累三联征；勒-雪病为严重的全身性 暴发型，可播散到多个器官，病死率高；软组织活检可能只显示非特异性炎症，需行骨活检明确诊断。
【影像检查方法选择】
骨算法重建CT为首选检查方法，增强T1WI可显示软组织影的范围。
【诊断要点】
1.眼眶病变常位于上壁或外上壁；其他颅面骨也可同时发生类似的病变。
2.溶骨性骨质破坏，边界清楚、无硬化，相应区域软组织肿块，可累及颞窝或颅内，CT呈 等密度或略高密度，T1WI呈低信号，如有出血，可见片状高信号影，T2WI信号混杂，呈等或高 信号，信号可以不均匀，增强后中度至明显强化。
【鉴别诊断】
1.横纹肌肉瘤可表现为侵袭性软组织肿块伴骨质破坏；有时需要活检鉴别二者。
2.眶壁骨髓炎①急性发病，骨质破坏不如该病明显；②骨质破坏外，还有骨质增 生。
3.转移瘤和绿色瘤①颅面骨骨髓腔脂肪信号异常，增强后强化；②神经母细胞瘤或白血病病史。
【评述】
青少年边界清楚的溶骨性破坏伴肿块提示本病；本病容易误诊为肿瘤。