双侧前庭神经鞘瘤

2型神经纤维瘤病中的双侧前庭神经鞘瘤

Vestibular Schwannoma in Neurofibromatosis Type 2

神经纤维瘤，以往叫做听神经瘤，还有后浪简称它为听瘤。

女性患者，18岁，左撇子，诊断为2型神经纤维瘤病(NF-2)，临床表现为一直进展的双侧前庭神经鞘瘤。

3年前，患者的右侧前庭神经鞘瘤接受了射波刀治疗。在过去几个月里，患者主诉无法平衡，有一过性的两眼发黑，但没有失去知觉。

家族史很明显：父亲和妹妹都有NF-2。

神经病学评估：双侧视乳头水肿，左侧听力下降(但仍有残留)，右侧听力完全丧失。

患者接受了枕下乙状窦后入路手术，完全切除右侧的前庭神经鞘瘤

面神经得以完整保留。随访期间，患者的左侧肿瘤继续生长(下图)，听力恶化明显。

1. NF-2的诊断标准是什么？

①双侧前庭神经鞘瘤

②单侧前庭神经鞘瘤 + NF-2家族史(一级亲属)

③以下任意2项 + NF-2家族史:

脑膜瘤、神经鞘瘤(非前庭)、胶质瘤、神经纤维瘤、青少年后囊膜下晶状体白内障或混浊

2. 对于该患者的决策过程，哪些检查必不可少？

听力评估，包括：纯音测听(PTA)、言语接收阈值(SRT)和语音辨别得分(SDS)值

“50/50”规则：可用作评判残留听力的临界值：PTA显示值< 50 dB和SDS> 50%的语音识别

脑部CT扫描：以评估骨性标志和制定手术计划；还要评估内听道的大小及有无任何扩张的管腔。

其他可能有帮助的检查包括：术前测量脑干听觉诱发反应(BSAER)并作为基线、眼震电图(ENG)、评估耳蜗后损害的镫骨反射、冷热测试。

3. NF-2患者的主要治疗目标是什么？

尽可能长时间地保留有用的听力；给脑干减压；

尽早对此病的遗传意义进行咨询，尽早进行唇读和手语的训练。

4. 都有哪些治疗方法选择?

①观察随访：随访观察的方法，仅用于听觉功能正常的小肿瘤。且患者需要每6个月进行MRI或CT检查，共2年；如肿瘤无增大，则然后每年随访一次神经影像。

②放射治疗：外照射放疗、或立体定向放射外科(SRS)。伽玛刀是放射外科的一种，可用于以下情况:

1）因其他医疗问题、年龄等原因，导致无法胜任手术。

2）双侧前庭神经鞘瘤

3）手术切除后肿瘤继续进展，或有肿瘤残留

4）小肿瘤、和/或依然残留有可用听力的

③手术切除：是治疗前庭神经鞘瘤的主要方法，适用于大或中型的肿瘤病例、有或无能用的听力，有脑干压迫的迹象，顽固性不平衡，明显的三叉神经症状和脑积水。

请注意，双侧前庭神经鞘瘤患者，与单侧相比，往往更年轻，肿瘤更大，术前听力也更差，并且在手术当中有更大的可能会失去第7或第8颅神经功能。例如，术后患者面瘫，听力完全丧失。

5.最常见的手术入路是什么？

枕下或乙状窦后；经迷路；经中窝；联合入路

6.针对上述患者的右侧肿瘤，最合适的治疗计划是？

由于肿瘤增大引起了更多的症状、且先前放射治疗已经失败，以及患者右侧听力已经完全丧失，所以，手术切除，是右侧肿瘤的绝佳适应症。

7.针对左侧肿瘤有什么计划？

在这种情况下，手术和放射手术都是可选方案。手术还可能有额外的好处，在于清除病变对脑干的占位效应。但是，手术对患者唯一残留的听力功能，具有有重大的损伤危险！

故此，针对这个患者，首选的治疗方案是使用放射外科治疗肿瘤。就是为了保存依然有功能的残存听力。所以，此患者最后接受了伽玛刀治疗。

8. 前庭神经鞘瘤的放射外科治疗结果如何？

放射外科治疗前庭神经鞘瘤，15年后的肿瘤控制率为81%，治疗1年后的听力保留率为73%，5年后的听力保留率为48%。针对左侧这种大小的肿瘤，用显微外科手术治疗，术后保留听力将是非常困难的。因而，不建议将手术作为此侧的首选项，只要患者依然有能用的听力。