Neurology病例:自发性脊髓型脑脊液漏的假阳性磁共振征象
一名39岁的妇女出现了直立性头痛。头颅MRI显示自发性颅内压低(SIH)(图A)。
脊髓MRI显示C1-2、C2-3和C5-6水平的脑脊液漏(图B和C),但放射性核素脑池成像和CT脊髓造影(即时和3小时延迟扫描)显示C1-2和C2-3水平的脑脊液漏(图D-F)。
保守治疗加上绝对卧床休息和静脉水化,患者头痛在3周内逐渐消失,MRI信号改变也在3个月内消退。
图:神经影像学结果
(a)T1加权钆增强磁共振显示增厚(箭头)和硬膜下血肿(箭头)。(b)无创磁共振脊髓造影显示C1-2和C2-3水平的蛛网膜外积液(箭头所示)。(c)在c5-6水平的t2加权脂肪饱和MRI显示腹侧硬膜外积液(箭头),通过低强度硬膜(箭头)与囊袋分离,并沿着双侧神经袖。(d)放射性核素池图(上一排:后视图;下一排:左视图)显示大脑凸面没有放射性,这是脑脊液漏的间接迹象。(e)从C1(左上)到C3(右下)的连续CT脊髓造影显示无脑脊液漏。(f)C5–6水平的CT脊髓造影显示CSF泄漏(箭头)。
C1-2和C2-3水平的蛛网膜外积液是SIH常见的MRI表现。然而,MRI是一个静态而非动态的研究。这些收集不一定表明实际的脑脊液渗漏部位,可能是局部硬膜外静脉扩张造成的漏液。
原发性低颅压性头痛 (spontaneous intracranial hypotension headache,SIH) 是临床较少见的头痛类型之一,年发病率为5/100 000。复杂的临床症状和多种影像学表现易致误诊、漏诊,延误治疗。
SIH是指无手术、腰椎穿刺等原因引起的低颅压头痛,是由脊髓脑脊液漏所致。本病发病高峰在40岁左右,女性多于男性。
体位性头痛是SIH特征性临床表现。体位性头痛并不一定在变换体位后立即出现,这一现象支持了Schievink等关于体位性头痛可延迟发生的观点。
上述头痛机制可能是因脑脊液漏致脑脊液减少,脑脊液的液垫作用减弱,脑组织下沉,因痛敏结构牵拉、受压而致头痛。值得注意的是还有另外2种少见的体位性头痛形式:一种是正好与前面经典的体位性头痛相反,即在直立时头痛缓解,反之头痛加重。另一种是当患者头颈向脑脊液漏侧倚靠时头痛缓解。因此,SIH体位性头痛形式是多样的。
SIH除体位性头痛外,常伴有复杂的其他症状。如伴恶心和呕吐,伴有头晕,伴视物成双。此外,还可伴有听力障碍等。颅神经麻痹的可能机制是脑脊液漏致脑组织下沉,相连的脑神经被牵拉所致。而眩晕、耳鸣、听力减退的原因则可能和脑脊液压力降低导致内耳迷路压减低、耳蜗内半规管压力改变有关。
Timothy等报道1例SIH头颅MRI见硬膜下积液,硬脑膜强化,此外还有静脉结构扩张,垂体充血,脑下垂,呈现五个特征表现。其可能的机制是由于颅压降低时脑脊液压力和流量下降,位于硬脑膜血管代偿性扩张或小静脉破裂,毛细血管通透性增高导致SIH特征性的MRI表现。
关于SIH诊断,体位性头痛限定在直立后15 min内,而实际上一些SIH患者可超出这时间窗。Schievink等认为SIH患者的头痛可表现为在直立后数小时内加重,在转为平躺时数小时缓解。SIH部分患者出现脑脊液蛋白升高,白细胞增多,提醒临床应注意与病毒性脑膜炎相鉴别。
SIH患者脑脊液减少,脑静脉窦扩张 (研究显示硬脑膜窦横断面积较正常人要扩大70%) ,致窦内血流减慢及血液黏度增加。此外,SIH由于减少了浮力,脑组织下沉,导致对脑静脉窦的机械性牵拉,血管壁扭曲,内源性的血凝途径被激活。以上这些因素都可导致SIH发展成CVST。因此,有学者认为SIH是CVST形成的危险因素。
患者均采取卧床休息、多饮水、每日静滴生理盐水1500~3000 m L,也可加用了地塞米松治疗,均取得了较好的疗效。对于复发或难治性SIH患者还可行手术修补CSF瘘口。
SIH临床表现复杂,体位性头痛是其特征性临床表现,脑脊液压测定、头颅MRI及椎管造影可确定诊断。补液疗法对多数SIH治疗有效,疗效不佳时,可给予EBP或手术修补CSF瘘口治疗。SIH可能是CVST形成的危险因素之一。