以突聋和眩晕为表现的复发性多软骨炎一例

患者男，69岁，因“双耳听力下降伴眩晕7d”入院。患者7d前静脉滴注左氧氟沙星、帕珠沙星后出现双耳听力下降伴眩晕，双侧眼痛、溢泪、结膜充血，行颅脑CT检查未见明显异常。予长春西汀片5mg、3次/d及银杏叶片19.2mg、3次/d口服后无好转，眼科诊断为结膜炎，使用左氧氟沙星滴眼液后眼部症状略减轻。1d前患者仍有眩晕反复发作且听力下降持续加重，行纯音测听显示双耳感音神经性聋（表1），声导抗检查显示双耳A型曲线，遂收入我科。初步诊断：双侧突发性耳聋、结膜炎。入院后查体：双侧外耳道洁，鼓膜标志清晰，双眼结膜略充血，神经科查体未见阳性体征。颈部血管彩超未见异常，内听道核磁未见异常。予鼠神经生长因子18μg、1次/d肌肉注射，银杏叶提取物87.5mg、1次/d静脉滴注，治疗3d后眩晕无明显缓解，右耳听力下降加重（表1）。在排除颅脑疾患后，对患者行Roll-test表现为向地性眼震，行Barbecue复位治疗后眩晕无好转。入院第5天患者出现右耳廓无痛性红肿。患者3周前曾行关节镜下右肩袖破裂修补术，本次入院拒绝行生化指标检测，入院第6天为给予巴曲酶治疗，复查纤维蛋白原7.40g/L。复习术前检查结果为纤维蛋白原4.88g/L，红细胞沉降率27.00mm/1h，c反应蛋白<3.19mg/L。进一步详查免疫指标，C反应蛋白67.4mg/L。经风湿免疫科医生会诊后诊断为复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）。予甲泼尼龙1次/d静脉滴注，前8d每次80mg，后3d每次40mg；同时予环磷酰胺0.6g、1次/d静脉滴注11d后，患者眩晕、右耳廓红肿及结膜充血均明显缓解，听力有所恢复（表1），复查红细胞沉降率及C反应蛋白均恢复正常。出院后口服甲泼尼龙50mg/d半年后，各项免疫指标恢复正常，但患者眩晕、听力下降及结膜充血仍有反复发作。

RP是一种软骨组织反复发作的炎性反应伴多系统受累的免疫性疾病，临床较少见，主要累及耳、鼻、咽喉处的软骨组织。本病好发于中年人，高发年龄为40-55岁，发病无性别差异，年发病率约为3.5/100万。早期症状及实验室检查特异性不高，临床上易被误诊及漏诊。RP的初始症状表现复杂，与受累器官相关。Lin等统计发现，在国人中首发的受累部位多为耳软骨（68％）和包括内耳在内的神经系统（约2％-8％）。张海艇等报道，131例RP患者中有7例起病时有内耳系统的受累表现。一般认为累及内耳的发病机制是由于血管炎累及内听动脉，导致内耳供血障碍，进而引起听力下降和前庭症状，随着前庭适应以及中枢的代偿，前庭症状可能会逐渐减轻，但是听力一般没有明显的好转。本例患者以听力下降及眩晕为首发症状，初步诊断为突发性耳聋。在患者出现耳廓无痛性红肿及结膜充血后，发现纤维蛋白原异常增高，C反应蛋白增高，进一步考虑到RP的可能性并给予及时治疗。随访半年，患者尽管免疫学指标控制良好，但听力下降持续进展。

RP的诊断主要依赖于临床表现。1976年Mc Adam等提出RP的诊断标准（Mc Adam征）为：（1）双侧耳廓复发性软骨炎；（2）非侵蚀性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼部炎性反应；（5）喉和/或气管、支气管软骨炎；（6）耳蜗和/或前庭受损。具备上述3个或3个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。1979年Damiam和Levine修改了Mc Adam等的诊断标准，只要具备下列中一条即可诊断：（1）即Mc Adam诊断标准；（2）Mc Adam征中1条以上依据，加上组织病理学证实；（3）病变累及2个或2个以上的解剖部位，糖皮质激素或氨苯砜治疗有效。本例患者出现耳廓软骨炎性反应、眼部炎性反应，耳蜗和前庭功能受损，糖皮质激素治疗有效，无需组织病理学证实即可诊断为RP。

通过对本病例的分析并查阅相关文献，我们有如下几点认识：（1）耳科医生对RP的认识有待加强：2015年突发性聋诊断和治疗指南中指出双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病等，本例患者最初表现为双耳听力下降，应及早检查免疫学指标；（2）医学上的“一元论”：尽可能用一种疾病解释患者的全部症状、异常体征及辅助检查，该患者短时期内相继出现内耳、眼部及耳廓软骨异常表现，如熟悉RP诊断标准便能早期确诊；（3）鉴别诊断不容忽视：患者在静脉滴注了氟喹诺酮类药物后出现眩晕、听力下降，医生曾怀疑为内耳药物中毒，而在停用该类药物后，患者的前庭症状并未逐日减轻；该患者在体位试验中还曾表现为外半规管耳石症的特点，但经复位治疗无效，提示体位试验阳性的患者并不一定都是耳石症；（4）患者近期的化验结果可能在短期内发生变化，医生需权衡利弊，及时复查，以免因此造成误诊误治，带来不良的后果。