Neurology病例：边缘性脑炎（一张不可忘记的照片）

一名36岁的妇女在发热5天后，出现三次全身性癫痫发作。在随后的一周里，她出现了意识模糊、进一步全身抽搐和视觉幻觉。最初的脑磁共振成像结果正常，脑脊液细胞数且血糖正常，蛋白为0.6g/L。病毒研究呈阴性，包括急性和恢复期血清、脑脊液培养和单纯疱疹的聚合酶链反应。

一周后，当她变得更加警觉时，顺行的语言和视觉空间记忆出现了一个孤立的严重缺陷。重复成像（图）显示脑炎的局灶性，推测为自身免疫性来源。

重复的脑磁共振成像显示，海马和杏仁核的双侧高T2信号，与边缘脑炎的临床诊断一致，特别是在FLAIR序列上。肿瘤的广泛筛检为阴性，血清中未检测到RI副肿瘤抗体。

边缘性脑炎(LE)系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性发病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫发作为特点的中枢神经系统炎症。边缘性脑炎的概念于1968年由Corsellis等首次提出，由于早期认为该病与肿瘤相关，故称为副肿瘤边缘性脑炎。2001年，Buckley等报道了体内未监测到肿瘤的边缘叶脑炎患者体内细胞表面存在VGKC抗体，且临床过程呈可逆性，从此改变了边缘性脑炎均为副肿瘤性疾病的观念。

尤其是2010年我国学者报道首例抗MM-DAR脑炎病例以后，最近被逐渐认识的抗神经元表面抗原(NMDAR、AMPAR、GABABR、LGI1、Caspr2等)抗体相关性边缘性脑炎称为“新型边缘性脑炎”。

边缘性脑炎包括病毒感染性、自身免疫性疾病伴随性、自身抗体介导性边缘性脑炎，其中自身抗体介导性边缘性脑炎又分为三种类型：

(1)经典肿瘤相关抗体即抗细胞内神经元抗原抗体相关性边缘性脑炎，多伴发肿瘤，即副肿瘤边缘性脑炎。

(2)抗神经元表面抗原或突触抗原抗体相关性边缘性脑炎，亦可能与肿瘤相关，多不伴肿瘤。

(3)未发现与已知抗体相关即血清学阴性的边缘性脑炎，部分亦合并肿瘤。

边缘性脑炎虽然分类不同，但均具有共同的临床表现，神经影像学及免疫相关抗体检测技术的发展为诊断此类疾病提供了重要依据。