像心肌炎，又像心绞痛！不，她得是“东方美女病”
来源：双鸭山科研小黑屋（ID:xhw-sysu）
那是一个夏天的深夜，疫情笼罩下黑夜尤其寂静，但是急诊科里面却一如既往地喧嚣。
一个年轻的女孩子喘着气大汗淋漓地来到，她已经胸痛了一个星期，一周前有感冒、发烧，昨天开始觉得呼吸困难，今天发展到无法平卧、端坐呼吸。
既往身体健康，生活作息规律，没有高血压、糖尿病、高血脂和吸烟，也不喝酒。
在急诊科立刻给她上了心电监护，发现她的情况很不好，血氧饱和度就在90%左右，吸了氧勉强上升到95%左右，心率130次/分，是窦性心律，再急查心梗三项、NT-proBNP，肌钙蛋白I上升至0.1ng/ml（正常值0.04ng/ml），NT-proBNP 14300pg/ml（正常值450pg/ml）。
急诊科立刻叫了心内科会诊，经过一轮的抗心衰治疗后，病人的情况稍微好一点了。
这时候，如果你是心内科的医生，你会想到什么？
急性起病的胸痛，很快就发展到急性左心衰，并且有心电图的ST段压低（图1）、肌钙蛋白升高，这种情况，要不就是急性心肌梗死，要不就是重症心肌炎，结合她年轻女性、没有动脉粥样硬化的危险因素，并且有上感、发热的病史，基本上考虑重症心肌炎是没错的。
图1
事实上，当天晚上在抗心衰治疗后我们也是按照重症心肌炎来治疗，给了丙球和甲强龙治疗之后，第二天症状确实好一点，已经可以平卧可以说话了。
再详细问问她的病史（昨晚她已经说不了话了），她说其实1年前她就已经开始有活动后胸痛，一开始上4层楼之后痛，后来变成3层、2层、1层。
哦？这是典型的劳力型心绞痛呀！
不过她才30岁，不抽烟也没有高血压、糖尿病、高血脂，怎么会这样呢？
我们又进一步先给她做了心脏彩超（图2），彩超看到，左心室稍增大（舒张末54mm），EF值已经下降到45%了，除此之外，室间隔正常，各个瓣膜都是好的。
图2
于是，我们又给她做了冠脉造影。
这里值得提到的是，年轻人诊断急性心肌炎，无论多像，冠脉是一定要查的，之前已经吃过好几次亏。
造影的过程不是很顺利，一开始挂左冠的时候，怎么都挂不上管，以为是结构的异常，先做右冠造影。
结果，问题来了！
从图中我们可以看到，右冠的远端发出非常粗的侧支循环供应到前降支和回旋支（图3）。
图3
于是，我们又换了猪尾巴管在主动脉根部做了一个非选择性造影（图4），想看清楚左主干的位置，从图上可以看到，左主干的开口以远似乎已经闭塞，并且，又有了意外的发现，左锁骨下动脉从开口开始也已经完全闭塞了！
图4
为了进一步证实左主干是否完全闭塞，在非选择性造影的图像指导下我们又重新挂了一下管，在左主干附近造了个影，进一步证实了左主干就是完全闭塞的。
图5
这时候，一个新的问题来了，该不该做PCI（冠脉介入）呢？
首先不考虑难度的问题，假设是能放支架的，该不该给她放支架？这个就涉及到这个病人的诊断问题了。
众所周知，平时说的冠心病一般指的就是冠状动脉粥样硬化性心脏病，实际上，可以导致心肌缺血、缺氧的冠状动脉病，还包括炎症、痉挛、栓塞、结缔组织疾病、创伤和先天性畸形等多种，这一大类疾病称为冠状动脉性心脏病。显然，这个病人目前是不应该动脉粥样硬化导致的冠心病的。
后来，我们又进一步给她做了肾动脉CTA（血管造影）和头颅CTA，发现双侧肾动脉也完全闭塞了。
年轻女性，多发大动脉闭塞（冠状动脉左主干、左锁骨下动脉、双侧肾动脉），没有动脉粥样硬化的危险因素，相信有经验的朋友们可以想到了，她得的病，就是有“东方美女病”之称的“大动脉炎”。
这时候我们再想想，为什么第一晚给她按照急性心肌炎治疗，病情可以好转？因为我们给她使用了糖皮质激素和丙球。
大动脉炎是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现。
顾名思义，这个病被称为东方美女病，主要就是因为多发于亚洲国家的年轻女性，大约90%的患者在30岁内发病。目前病因未明，与遗传因素、内分泌异常、感染后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。
1990年美国风湿病学会给大动脉炎制定了诊断标准，包括：发病年龄小于40岁；肢体间歇性跛行；一侧或双侧肱动脉搏动减弱；双上肢收缩压差＞10mmHg；一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；动脉造影异常。
6条中符合3条，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN、胸廓出口综合征，可以诊断本病。
治疗上，使用糖皮质激素联用免疫抑制剂抗风湿治疗，必要时可以使用TNF-α拮抗剂，在充分的抗风湿治疗后考虑对狭窄或闭塞的血管进行血运重建。
所以，回到我们刚刚的问题上面，这个病人当时是否应该行PCI呢？
包括两条闭塞的肾动脉，当时是否需要进行干预呢？
答案是否定的。这种情况，需要先进行抗风湿治疗，充分控制了血管炎的活动之后，才能考虑进行血运重建，根据情况决定是行支架植入还是搭桥。
至于预后方面，大动脉炎多数患者预后是良好的。常见死亡原因为脑出血，其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。
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