百例挑一 小儿Burkitt淋巴瘤伴肝内浸润一例 | “红杉杯”超声病例大赛之Sequoia病例第3...
小儿Burkitt淋巴瘤伴肝内浸润 一例
本期作者：谢桢
单位：安徽省儿童医院超声医学科
技术支持西门子医疗：徐海麟
基本资料
男，3岁
病史
患儿系“腹胀伴纳差、乏力3天”为主诉入住当地医院，当地医院疑似肠套叠，后为进一步求治来往我院检查。
超声检测
2020/06/24我科超声检查提示：
回盲部肠壁异常增厚，回声减低，血流灌注丰富，周围渗出明显，系膜网膜肿胀，少许腹水，建议进一步检查以除外原发性胃肠道淋巴瘤；
肝脏肿大，整体肝实质呈结节状改变，考虑同时伴有肝脏转移。
（注：以下资料图片均已获得患儿家长同意及其知情权）
Sequoia临床图片
超声所见：
2D图像
低频探头5C1探查，肝脏体积肿大显著，可见整体肝脏实质回声弥漫性不均匀性增强，整体呈结节状改变。
高频探头14L5探查，回盲部肠壁异常肿胀增厚，较厚约1.3厘米，回声减低，肠壁层次显示不清。
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高频探头10L4探查，可见回盲部周围系膜、网膜肿胀，回声增强，可见低回声渗出。
另见游离腹水，透声可。
左：示回盲部肠壁可见较丰富的彩色血流灌注
右：肝内可见点，条状彩色血流信号，肝内血管行走正常，未见明显受压及瘤栓
肝脏剪切波弹性成像：SWE
右下腹：
可见团状软组织密度包块影，病灶周围肠间隙显示不清，病灶形态不规则，壁厚明显，呈“夹心面包”样改变。
平扫测CT值约40HU，局部强化程度减弱。
肝脏：
核医学科影像诊断报告（部分）
治疗方案：
小儿外科行剖腹探查+肝脏肿瘤活检+输液港置入术
回盲部治疗前
回盲部治疗后
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肝脏治疗前
肝脏治疗后
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患儿精神状态明显好转
治疗前
COP方案第二疗程中
病例总结
伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma，BL)是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤[1](non-Hodgkin's lymphoma，NHL)，占儿童NHL30%-50%[2] 。
BL进展速度极快,肿瘤倍增时间24h[3] ,早期诊断、及时治疗十分重要。散发型BL 发病与地理和气候无明显关系,发病平均年龄为12岁,男女比例约 3.5:1,最常累及回盲部,也可累及网膜、肾脏、卵巢、乳腺等 [4] 。
经典 BL 组织形态学表现可见独特的星空现象。免疫组化中,因肿瘤细胞为成熟 B 细胞,肿瘤细胞表达CD19 、CD20 、CD22、 CD79a 。肿瘤细胞 CD10/ Bcl-6 的阳性表达提示了BL的生化中心来源。Bcl-２阴性是其特征之一[5]。
本例患儿淋巴瘤累及回盲部及肝脏显著，超声检查的优势在于显示浅表、纵膈、腹盆腔肠管及腹膜后大血管周围病变情况，探查有无实质性脏器浸润，是否伴有胸、腹腔积液。尤其是超声引导下穿刺细胞学检查和组织学活检，可提供组织学诊断。
淋巴瘤肝脏病变可分为弥漫型、弥漫型小结节型、小结节型、大结节型和巨块型，超声检查时肝脏受累病变应与小儿肝脏原发性肿瘤行鉴别诊断。
超声检查
超声检查作为儿科病变检查方式非常便捷，彩色多普勒超声的诊断具有较高的应用价值， 为患儿争取治疗时机，从而促进治疗预后，值得临床推广和筛查应用。
复杂小儿病例仍然需要借助多学科会诊平台，集合影像科及小儿外科的专家意见对患儿进行连续性的评估和处理。
参考文献：
Mukhtar F, Boffella P, Risch HA, et al.Survival predictors of Burkitt's Iymphoma in children, adults and elderly in the United States during 2000-2013. Int J Cancer, 2017, 140:1494-1502.
LangeJ, Burkhardt B.Treatment of adolescents with aggressive B-cell malignancies: the pediatric experence. Curr Hematol Malig Rep, 2013, 8:226-235.
Said J, Lones M, Yea S. Burkitt Iymphoma and MYC: what else is new? Adv Anat Pathol , 2014 , 21:160-165.
Mangani D, Roberti A, Rizzolio F, et a l. Emerging molecular networks in Burkitt's Iymphoma. J Cell Biochem, 20I3,1I4:35-38.
Castillo JJ, Nadeem O. Improving the accuracy in prognosis for Burkitt Iymphoma patients. Expert Rev Anticancer Ther, 2014, 14:125-127
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