腹壁包块，真容易误诊！这个少见肿瘤来学习

影像时间

病例展示

女性，31 岁

主诉：发现左侧腹壁下包块 4 月余

病史：患者诉 4 月前偶然发现左侧下腹壁有一包块，伴有间断疼痛，未伴发热、红肿等不适，外院穿刺细胞学提示 「 少许组织细胞、巨噬细胞等慢性炎症细胞 」，外院治疗 2 周期后复查，现包块进行性增大。

自发病以来患者精神食欲睡眠可，大小便正常，体力体重无明显变化。

既往史：平素健康状况良好。

实验室检查：血常规正常，肿瘤因子正常。

CT 平扫

CT 增强

动脉期

静脉期

延迟期

冠状位+矢状位

病理：侵袭性纤维瘤病

小结

侵袭性纤维瘤病 (aggressive fibromatosis，AF)，又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤病，是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见的成纤维细胞增殖性的软组织良性肿瘤。AF 具有良性肿瘤的组织学特征，不发生转移，但呈浸润性生长，易局部复发。

根据解剖部位，AF 主要分为 3 类：腹外型 50%～60%、腹壁型 25%、腹

内型 15%。腹内型最少，多为腹盆腔、肠系膜及腹膜后来源。腹内型纤维瘤病由于肿瘤可以浸润腹盆腔脏器，有较强的生物学侵袭性。AF 可发生于任何年龄，但好发于 10 ～ 40 岁的女性。该病病因不清，腹内型可能与内分泌因素有关，而腹壁型与创伤有关。肿瘤可单发或多发。

病理

肿瘤大体质硬，切面粗糙灰白，肿瘤属于良性肿瘤，但生物学行为介于良恶性之间，术后易复发，但不发生转移。镜下见肿瘤主要由梭形纤维母细胞、纤维细胞和胶原纤维组成，成编织状、束状排列，周围有胶原性间质和明显细小毛细血管网，血管周围有时有水肿; 细胞异型性不明显，核分裂象少见。免疫组织化学有助于诊断，一般 Vimentin、SMA、β-catenin 多阳性，Desmin、CK 及 S-100 多阴性。

影像表现

CT 表现：平扫呈稍低密度、等密度、稍高密度或混杂密度，这与肿瘤含纤维母细胞、胶原纤维及粘液成分及增生血管有关，若病变含粘液基质较多时，病变呈低密度，病变含胶原纤维较多时则呈等密度，出血、坏死及钙化少见。增强扫描，由于病变内含梭形纤维细胞及胶原纤维丰富，对比剂 「 易进难出 」，所以动脉期病变呈轻度强化，对比剂不能较短时间内进入病灶，随着时间的推移，对比剂缓慢进入肿瘤内部，因此静脉期及延迟期呈持续性延迟强化特征。细胞成分较多的区域强化明显，致密胶原纤维成分较多的区域强化程度较弱。

MR 表现：MRI 信号多样，T1WI 呈稍低信号或等信号，信号欠均匀，T2WI 信号多样，表现为稍高信号，高信号或高低混杂信号，在脂肪抑制 T2WI 序列，病灶信号明显增高，MRI 信号特点主要与肿瘤含纤维母细胞及胶原纤维比例不同有关，如肿瘤含纤维母细胞及增生血管多，胶原纤维少，病变在 T2WI 上呈高信号为主；如果肿瘤含胶原纤维多，纤维母细胞少，则肿瘤在 T2WI 呈低信号为主。最为重要的是 MRI 可以看到特征性的信号表现，主要为大片状 T2WI 低信号，对本病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

病例：女性，20 岁，腹壁型 AF

鉴别诊断

孤立性纤维瘤：中老年易发病，病灶有包膜，边界清楚，DWI 一般为低信号，增强呈 「 快进慢出 」 强化方式，内可见丰富肿瘤血管影。

平滑肌肉瘤：肿瘤较大，内常见坏死，密度或信号不均匀，增强扫描动脉期轻中度强化，静脉期强化程度下降。

作者 | xiao79bing

内容策划 | 小雪球、彭龙