周身潮红、银白鳞屑……竟然诊断了14种疾病！

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疑难病例学习，皮肤科医生的精进之路。

如何成为一名治学严谨、技术精湛的医生？答案是可以从病例学习入手。在近期召开的中华医学会第二十七次全国皮肤性病学术年会上，来自中山市人民医院皮肤科的李琛教授为大家分享了一例以“周身潮红、银白鳞屑、发热伴淋巴结肿大”为表现的病例及其诊治经验，以飨广大医师。

病例一览

患者信息：

患者男，69岁，广西梧州人。

全身红斑、脱屑伴痒半年，加重3月。

分别于2020.10.26-2020.11.3、2020.12.2-2020.12.9、2021.2.27-2021.3.22在我科住院治疗。

既往：因“反复胸闷半年余”，分别于2020年7月、2020年10月至当地医院住院治疗，于2020年7月行冠状动脉支架置入术，术后规律服用氯吡格雷（75mg，qd）、血脂康（600mg，bid）、酒石酸美托洛尔（12.5mg，q12h）、马来酸左旋氨氯地平（2.5mg，qd）治疗，爬楼及快走时出现胸闷不适。

否认家族史。

患者于2020年10月起病，初起为双上肢红斑、脱屑伴轻度瘙痒，逐渐累及全身、头皮，表现为躯干、四肢散在红斑、斑丘疹、丘疹，伴脱屑、瘙痒，至当地医院诊疗，诊断“银屑病”，予维A酸胶囊（10mg，bid）、左西替利嗪、地氯雷他定口服，他克莫司外用。

皮疹逐渐加重于2020.10.26转入我科，2020.10.27行腹部皮肤活检术，皮肤病理考虑银屑病，先后予维A酸联合复方甘草酸苷片抗炎、雷公藤调节免疫、抗过敏、止痒及治疗，后因肝功能异常合并肝纤维化停用维A酸、雷公藤治疗，患者皮疹及症状改善后出院，出院后至当地医院随诊。

2020年12月全身皮疹加重，脱屑、瘙痒明显，伴双下肢水肿，完善相关检查后诊断为红皮病性银屑病，住院期间发现HBV-DNA拷贝数高，经患者及家属同意后予恩替卡韦抗病毒、复方甘草酸苷片抗炎、抗过敏等对症支持治疗，经治疗后患者症状好转，出院后不规律门诊随诊。

近期因全身潮红加重，瘙痒明显，伴发热、淋巴结肿大，于2021.2.27再次入院。

图1在诊治过程中，发现嗜酸性粒细胞（EO）百分比波动明显

图2可见周身潮红、银白鳞屑，右侧腹股沟区可见肿大淋巴结（大于5cm）

两次皮肤病检结果：

2021.10.26（腹部皮肤）：镜检表皮增生伴角化过度及角化不全，局灶角化不全中见少许中性粒细胞，棘层增厚，灶性水肿，表皮突锯齿状下延，局灶真皮乳头上移，真皮浅层色素失禁，血管周围淋巴细胞、中性粒细胞、少量嗜酸性粒细胞浸润。

结论：考虑银屑病，请结合临床。

2021.3.2（右腹部皮肤）：镜检表皮银屑病样增生伴角化过度及角化不全，浅层角化不全中可见中性粒细胞脓肿，颗粒层减少，棘层增厚伴轻度海绵水肿，真皮乳头上移，浅层血管周围淋巴细胞、少量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

结论：考虑银屑病，请结合临床。

图3皮肤病检结果

淋巴结活检：

2021.3.10（右侧腹股沟淋巴结）：淋巴结镜检淋巴结被膜稍增厚，淋巴滤泡增生，大小不等，生发中心可见，皮质区梭形组织样细胞弥漫增生，散在褐色色素颗粒，淋巴窦扩张，充满淋巴细胞、浆细胞，散在嗜酸性粒细胞。

免疫组化：CD19+、CD20淋巴滤泡+、CD3副皮质区+、Ki-67+25%、S-100淡染区域弥漫+、CD1a淡染区域散在+、CD68（组织细胞+、淡染区域散在+）、Lysozyme（组织细胞+、淡染区域-）、CD4散在+、Kappa+、Lambda+（Kappa＞Lambda）、CD21FDC网架网状、CD35-、IgG4阳性浆细胞数＜50个/HPF、lgG4/lgG＜40%、CD56-、CD30-、ALK-、Desmin-。

原位杂交EBER-。

结论：（右侧腹股沟淋巴结）考虑皮病性淋巴结炎，伴交指状树突细胞增生及大量浆细胞浸润。

图4淋巴结HE×10

图5淋巴结HE×40

图6淋巴结HE×100

图7淋巴结HE×200

免疫组化结果：

图8

图9

图10

图11S100×200

图12

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图17

图18

诊断：

1.银屑病

2.皮病性淋巴结炎

3.右侧腹股沟术后淋巴漏

4.冠心病1）冠状动脉支架植入术后2）心功能Ⅱ级

5.心脏瓣膜病1）二尖瓣关闭不全（轻度）2）三尖瓣关闭不全（轻度）

6.心律失常不完全性右束支传导阻滞

7.乙型肝炎后肝硬化

8.胆汁反流性胃炎

9.双侧肺气肿

10.右肾囊肿

11.低蛋白血症

12.高尿酸血症

13.高血压病

14.前列腺增生伴钙化

治疗：

环孢素（100mg，bid）及IL-17抑制剂（7-15d/次）。经3周的治疗后，患者的周身潮红与鳞屑明显消失（图），肿大的淋巴结明显恢复（图）。

图19周身潮红与鳞屑明显消失

图20肿大的淋巴结明显恢复

小结：

皮病性淋巴结炎是一种局部淋巴结反应增生性疾病，于1917年第一次由Wise描述并由Pautrier及woringer完善，又称Pautrier-Woringer综合征；同时由于其脂肪特点及黑色素的沉着，又名脂肪黑素增生性网状细胞增多症。皮病性淋巴结炎常见于某些全身性皮肤病，如Hebra红糠疹、全身性扁平苔藓、Hebra痒疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎患者，但也有人认为它为一种自发性疾病。

皮病性淋巴结炎的发病机制目前尚不明确，近年认为本病是淋巴结内T淋巴细胞对于经指突状网状细胞处理后呈递的皮肤抗原的增生性反应。可以发生于各个年龄阶段，临床表现为无痛性或痛性浅表淋巴结肿大，可有阵发性皮肤瘙痒等。淋巴结肿大多见于腹股沟、颈部、腋窝。

淋巴结的组织病理示非特异性炎性反应，淋巴结结构保存，副皮质区结节状扩大呈透明淡染区，充以大量的指突状网状细胞、Langerhans细胞和组织细胞。诊断主要依赖于淋巴结活检及免疫组化。

临床工作中如遇到慢性皮肤病患者出现无症状的淋巴结肿大，应想到皮病性淋巴结炎的可能性。同时，李琛教授呼吁临床医生和基础研究者提高对皮病性淋巴结炎的认识，更积极地探索有效、安全的治疗方式。

本文首发：医学界皮肤频道

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本文作者：晏妮