临床笔记 | 神经科的20个综合征

一、Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤

（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。

二、Gerstmann syndrome：古茨曼综合征

为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症）及有时伴失读。

三、Parinaud syndrome：帕里诺综合征

又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。

四、Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征

常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。

五、Horner syndrome：霍纳综合征，又称颈交感神经麻痹综合征

是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。

六、CushingⅠsyndrome：桥小脑角综合征

（1）病变部位：脑桥小脑角。（2）常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。（3）受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。（4）临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。

七、locked-in syndrome：闭锁综合征

主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。

八、Brown-Séquard syndrome：布朗-塞卡尔综合征，又称脊髓半切综合征

指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2~3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑侧束，故对侧痛温觉感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。

九、anterior spinal arteria syndrome：脊髓前动脉综合征

又称脊髓前2/3综合征，Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，易发生缺血性病变，以中胸段及下胸段多见。表现为突然起病的病损平面相应部位神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，出现病变平面以下的肢体瘫痪、病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在（分离性感觉障碍）及直肠膀胱功能障碍。

十、 posterior spinal artery syndrome：脊髓后动脉综合征

系供应脊髓后1/3区域的脊髓后动脉闭塞。表现为急性根痛，病变水平以下的深感觉障碍及感觉性共济失调，痛温觉及肌力相对保存，膀胱直肠功能不受累或轻度障碍。

十一、Central spinal artery syndrome：脊髓中央动脉综合征

脊髓缺血性疾病，表现为病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪，肌张力减低，肌萎缩，多无椎体束损害和感觉障碍。

十二、decorticated syndrome；apallic syndrome：去皮质综合征

多见于缺氧性脑病引起双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失，皮质下功能保存。患者表现为意识丧失，觉醒-睡眠周期保持（脑干上行网状激活系统未受损），能无意识睁闭眼，光反射、角膜反射存在，可无意识的咀嚼和吞咽，貌似清醒，但对外界刺激无意识反应，无自发言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征。

十三、 Korsakoff syndrome：科萨科夫综合征，又称健忘综合征

为一种大脑缺乏硫胺（维生素B1）而引起的精神障碍。表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘）、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主）。明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由韦尼克脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。

十四、Around the lateral fissure aphasia syndrome：外侧裂周围失语综合征

共同特点为口语复述困难。病灶部位在优势半球外侧裂附近。包括：Broca失语、感觉性失语（Wernicke失语）及传导性失语3种。

十五、FoixⅠsyndrome：海绵窦综合征，垂体蝶骨综合征

由于海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）颅神经麻痹。出现瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各方运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。病变累及一侧或两侧海绵窦。急性起病，可有发热头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出。

十六、Rochon-Duvigneaud syndrome：眶上裂综合征

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支、眼上静脉、脑膜中动脉的眶支和交感神经等穿过眶上裂。炎症、肿瘤、骨折、出血等病变累及眶内上述结构可引起相应颅神经麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜反射迟钝或消失，上睑及前额皮肤知觉减退或消失，可出现同侧Horner征。眼底检查视神经乳头可以正常或充血，视网膜静脉充血。

十七、Rollet syndrome：眶尖综合征

位于眶尖部的炎症、外伤、肿瘤或异物可损害视神经和经过眶上裂的神经血管Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1），出现眶尖综合征。表现为：眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区感觉过敏、减退；视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损。

十八、Gradenigo syndrome：格拉代尼戈综合征，即岩尖综合征

为颞部岩骨尖端炎症、肿瘤、骨折、出血等病变引起Ⅴ、Ⅵ颅神经受累。临床表现为：眼球内斜视和复视；同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木，并有感觉减退；可有脑膜炎症状、体征。

十九、Sturge-Weber syndrome：斯特奇-韦伯综合征，又称脑面血管瘤病

本病特征：一侧颜面部三叉神经分布区不规则血管痣；对侧偏瘫；偏身萎缩；癫痫（点头样小发作，局限性抽搐）；智力发育障碍；青光眼；头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。

二十、Dandy-Walker syndrome：丹迪-沃克综合征，第四脑室孔闭塞综合征（非交通性脑积水）

Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。