手把手读片13期：原发性肺淋巴瘤

概述：原发性肺淋巴瘤 （primarypulmonarylympho‐ ma，PPL）是起源于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤，目前将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。粘膜相关性肺淋巴瘤是原发性肺淋巴瘤最常见的类型，约占原发性肺淋巴瘤的74%。

诊断标准：1993年Cordier 等制定诊断标准：

①影像上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；

②既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；

③无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；

④发病后３个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象；

同时满足上述４点者可诊断为PPL。

影像特点：

CT表现与特征：

①结节、肿块型：为两肺单发或多发结节或肿块，形态不规则，主要分布在肺间质内，支气管旁、胸膜下（但胸膜肥厚及胸腔积液少见），偶可见空洞及液气平面。病变早期者可呈弥漫性肺炎样改变，其内见支气管充气像，病变发展快者，则病灶迅速融合呈片状或块状；

②肺炎肺泡型：为斑片实变及大片实变，病灶边缘可清楚，也可模糊，其内见充气支气管征，充气的支气管走行自然，内壁多数不光滑，可见不均匀狭窄，但无中断征象及远端支气管闭塞；

③混合型：为斑片实变影与结节肿块影合并存在，各种病理类型均可混合存在。

典型病例

典型的影像学表现：

图1a，1b 结节型：肺窗示右下肺结节样影，边缘磨玻璃影及毛刺样影（图1a），纵隔窗示结节内支气管气相，管腔狭窄不明显，无中断征象，远端管腔可显示（图1b）。

图2a，2b 肿块型：肺窗示右下肺肿块影，密度不均（图2a），纵隔窗示肿块内不规则坏死空洞，右侧胸腔少量胸腔积液（图2b）。

图3a，3b 肺炎肺泡型：肺窗示右肺下叶片状实变及磨玻璃影（图3a），纵隔窗示病变内见充气支气管征，支气管腔狭窄，内壁欠光滑（图3b）。

手把手读片环节：以下临床病史及影像图像符合本病特点：

1、临床病史：男性，59岁；外院抗感染治疗不佳（具体不详），复查胸部CT。

2、CT表现：

CT影像学表现：右肺上叶后段胸膜下及下叶基底段开口处各见一斑片状实变影，边界较清晰，密度欠均匀，其内可见支气管充气征（蓝箭头）支气管管腔狭窄，内壁欠光整，但无中断征象及远端支气管闭塞。病变位于胸膜下（红箭头），但胸膜脂肪间隙清晰，无胸膜增厚及胸腔积液。

鉴别诊断：

1．肺部感染：肺淋巴瘤表现为单发或多发肺炎型时，需与大叶性或节段性肺炎鉴别。对于肺炎，临床表现很有帮助，多有高热、咯铁锈色痰，抗炎治疗病变短期内吸收; 而肺淋巴瘤临床症状与影像学表现不成比例，影像学病灶范围较大，而临床症状比较轻或无，抗炎治疗后无吸收。

2．肺泡细胞癌：两者影像上有相似之处，尤其均可见支气管充气征，但肺泡细胞癌含气支气管多呈扭曲不规则、狭窄， 而肺淋巴瘤支气管充气征可达病灶边缘，常合并支气管扩张；增强后两者均可见“血管造影征”，但肺泡细胞癌因含大量黏液而密度偏低，实质部分强化不明显，血管增强征更多见; 而肺淋巴瘤实质部分强化较明显。

3．肺继发性淋巴瘤：肺继发淋巴瘤是肺外淋巴瘤浸润肺所致，除肺内病变外，纵隔、肺门或其他部位淋巴结肿大很常见。

总结：综上所述，临床症状轻微，发展缓慢，肺内表现为单发或多发结节及实变影，病灶内有支气管充气征，胸膜不受累或轻度受累，抗炎及相关治疗无效，应想到肺原发性淋巴瘤的可能。最终确诊需要穿刺或手术获得病理证实。

引文：医学影像学杂志2014年第24卷第5期