【AS、RA、SS】三种常见风湿病,这个患者居然全得了!这类人要当心......

风榜定案,等你来断~

新的一期风榜定案又来了,这份病历诊断并不困难,但是纵观患者整个病程却不一般。此例患者先后出现强直性脊柱炎(AS)、类风湿关节炎(RA)和干燥综合征(SS)三种常见风湿病的表现,如果你是主管大夫,会如何分析?
病例简介
患者为65岁男性。患者于30岁左右时开始出现腰痛,主要在夜间,晨僵持续1小时以上。患者42岁时,双膝、双踝关节、双手第2~5近端指间关节(PIP)和掌指关节(MCP)开始出现对称性肿痛,晨僵持续1小时以上。患者45岁时,开始出现明显口干,进食干物需饮水,同时还出现眼干,一天需要多次使用滴眼液。之后出现牙齿片状脱落,逐渐表现出猖獗龋齿。自发病以来,患者并未定期接受专科诊治。
实验室检测:
白介素6(IL-6):105pg/ml(正常范围<7pg/ml),血沉(ESR):120 mm/h(正常范围<15 mm/h),超敏C反应蛋白(hs-CRP):77.63 mg/L(正常范围<8 mg/L)。免疫学指标:抗CCP抗体305.50 U/ml(正常范围<17U/ml),类风湿因子:9.69 IU/ml(正常范围<15.9 Iu/ml),抗l核抗体1:1000,抗SSA抗体(+),抗SSB抗体(+),抗RO52抗体(+),HLA-B27(+)。
双手平片示:骨质疏松,关节间隙狭窄,骨质侵蚀。胸部平片示:部分椎体强直性改变(图1)。
腰椎和骶髂关节的磁共振成像(MRI)示:多发椎体起止点炎和双侧骶髂关节炎(图2)。
唇腺活检示:广泛的淋巴细胞浸润(图3)。
图1.双手及胸部平片
图2.腰椎和骶髂关节的磁共振成像
图3.唇腺活检
最后,根据1984年修订的AS纽约标准,2010年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的RA分类标准和2016年ACR/EULAR的SS分类标准,患者诊断为AS合并RA和SS。
病例小结
65岁男性患者先后出现典型AS、RA和SS临床症状(如炎性腰背痛、对称性小关节肿痛、严重口干和眼干),最终被诊断为AS合并RA和SS。RA病理表现为关节滑膜慢性炎症,关节软骨和骨破坏;AS早期表现是骶髂关节炎,肌腱端病也是其特征之一;SS是累及外分泌腺体的自身免疫性疾病,三者均是较常见的风湿性疾病。但是,在同一患者中共存的情况却很少见。

接下来,结合此病例,

我们从以下三个方面来学习相关知识~

 RA合并AS
关于RA和AS共存的病例报道很少。HLA-B27与AS有关,而HLA-DR4与RA相关。HLA-B27与RA无明显相关。Toussiroet等人的研究发现6.6%的RA患者可能存在HLA-B27阳性。RA患者HLA-B27阳性不会增加起止点炎或骶髂关节炎症的发生率。
类似地,AS患者RF阳性也不会增加周围关节侵蚀的风险。绝大多数合并脊柱关节炎(SpA)的RA患者被检测出RF和抗CCP抗体阳性。AS导致的周围关节疼痛症状大多是不对称的,通常累及单个大关节,很少发现骨质侵蚀。在RA患者中,除颈椎外,很少观察到中轴性关节受累。然而,G.Can等人的研究提示RA患者存在较高比例的SPA特征,如炎性背痛(16.8%)、骶髂关节炎(2.4%)和起止点炎(41.9%)。
此例患者HLA-B27和抗CCP阳性,而RF阴性。患者起初表现典型的脊柱关节病症状(炎性腰背痛),然后逐渐表现出典型的RA表现(对称性小关节肿胀和疼痛)。
 AS合并SS
临床上,SS和AS同时出现的情况较少。然而,在Kobak S等人的研究发现AS患者合并SS的患病率高达10%,并且少数报告发现在女性SpA中出现SS更为常见一些。这些患者有一些共同点,如高龄、女性、ANA阳性,有口干、眼干等症状。虽然同时患有SpA和SS的患者脊柱关节病变不会很严重,但此类患者似乎对二线药物和非甾体抗炎药反应较差。
 RA合并SS
基于荟萃分析,全世界与RA相关的SS患病率为19.5%,在美国为32.1%。与单纯RA患者相比,RA合并SS患者往往为高龄女性,而且血清阳性、疾病活动度高、病程长、合并症和侵蚀病变发生率高。此例患者是一名RF阴性的老年男性,DAS28评分为12.87,表现为高疾病活动度。仅在出现RA症状3年后,患者就开始出现明显的口干、眼干症状。

断案心得

RA、AS及SS三种疾病的治疗策略不同,明确诊断对治疗决策至关重要。像此类合并症较多的患者,往往高龄、病程长、病情活跃度高、并发症多,导致后期治疗进退两难,所以早期发现尤为关键。

参考文献:
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本文来源:医学界风湿与肾病频道

本文作者:金迪 王玉伟

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