眼眶肌锥内【血管畸形】

1
临床病史

中年女性患者,出现间歇性突眼。

2
影像表现

增强CT扫描:右眼眶内可见两个异常强化病变(图A)。一个病变呈梭形位于外直肌。另一个是眼眶肌锥内的卵圆形肿物。由于突眼是间断性的,所以患者采用 Valsalva呼吸后重复进行了CT检查发现外侧的病变明显扩张,肌锥内病变体积未见明显变化(注意图B标记的眼球突出)。

3
【鉴别诊断】

眼眶静脉曲张伴血管畸形。

4
【最终诊断】

眼眶静脉曲张伴海绵状静脉畸形。

5
【讨论】

眼眶静脉曲张和海绵状静脉畸形(也称为:海绵状血管瘤)是指在纤维和肌性基质内扩张的低流速的畸形静脉。

眼眶静脉曲张诊断的要点是肿物的体积会随着静脉压力的增高而增大,引起静脉压力增高的原因包括哭泣, Valsalva动作(堵鼻鼓气法)或使头部向下的体位。因此,当临床怀疑有静脉曲张时应采取 Valsalva动作或俯卧位的检查方式进行CT及MRI检查。影像表现为有明显强化效应的结节样或扭曲的静脉,随着静脉压力的变化其形态可发生动态改变。

眼眶静脉曲张并不常见,可发生于任何年龄。该病可以是先天性、特发性或继发于外后,可合并有海绵状血管畸形或继发于动静脉瘘。

该患者合并有海绵状静脉畸形(也称为血管瘤),它是成人最常见的眶内血管肿瘤,通常在20-40岁发病。典型的影像表现为病变明显强化,边界清晰,有时可见假包膜。静脉压力的变化不会引起其形状的改变。

在静脉畸形及海绵状血管畸形中均可见到静脉石。当这两种疾病出现疼痛或视神经功能退化时应及时进行处理。

6
【思考题】

请列举四个血管畸形的并发症。

7
影像医师职责

当怀疑为血管性疾病时,应提示临床医师注意在有创检查(活检)中出血的可能。如果由于病变的大小或并发症的原因可能出现视力损伤,则需立即通知临床医师。

8
临床医师需知

●血管性病变中血流动力学的机制。

●对于静脉曲张的病例,是孤立性静脉曲张还是伴有血管畸形?

●并发症有哪些?

9
思考题答案

血管畸形可能引起出血,血栓形成,并出现感染,或对病毒或其他上呼吸道感染表现为局部的免疫反应。

End

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