亚历山大病，脑干型肾上腺脑白质营养不良

曾经，好些人说，我们是基层单位，疑难病例顶级单位才能诊断。

果然？

非也。

互联网使影像触手可及，差别在于人，而非平台。

在顶级单位，你可以成为顶尖，也可能是南郭先生，差别在于，你是否不懈努力、很好的利用平台资源。

基层单位好病例少么？不少，而且是非常丰富的，但差别在于——发现。

好病例是否被发现，这是重要差别。

读书时，学得比较好的，是肿瘤影像。

但真正使我走向成熟的，是毕业后，基层病例的发现、学习。

重在发现。

如何发现？用心，坚持。

病例1

51岁男性，进行性四肢无力伴行走不稳4年。

重要影像：

• 菱脑萎缩，信号异常

• 脑干以延髓为主——蝌蚪征（矢状面）

• 增强部分病灶强化

• 内囊区双侧皮质脊髓束无信号异常

==》Alexander disease

病例2

28岁男性，言语不清半年，行走不稳4月。

半年前开始出现言语不清，能理解问题，但表达含糊，无发热、头痛、抽搐、意识障碍，4月前开始出现行走不稳、摇晃感，患者家属3月前遂送至县人民医院就诊，查头CT：双侧小脑半球、脑干低密度灶，性质待定，遂至三九脑科医院住院治疗，诊断：颅内病变查因。给予奥氮平、甲强龙500mg 冲击5天，住院期间伴有呕吐，患者家属自动出院，患者病情无好转，行走不稳症状进行性加重。

重要影像：

• 两侧近对称

• 内囊后肢

• 皮质脊髓束

• 菱脑为主

• 增强部分病灶强化

==》肾上腺脑白质营养不良，脑干型

学习，

积累，

坚持。

无他也。