指南共识｜系统性硬化病相关间质性肺疾病如何治疗？首个共识这样说！

系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)欧洲共识涵盖了6项内容：风险因素、筛查、诊断和严重程度评估、治疗开始和选择、疾病进展以及治疗升级，包括52条主要声明和6条补充声明。本篇梳理了关于SSc-ILD治疗的重点信息，干货满满，精彩不容错过！

1. 治疗开始和选择

专家意见认为，多个因素是SSc-ILD患者治疗开始和评估选择是否合适的驱动因素，包括临床指南、临床经验、患者生存率、至疾病进展时间的延长、症状改善、生活质量、有效性、安全性和耐受性。对于某些患者在特定条件下，非药物治疗是一种选择，但是所有患有重度ILD的患者都应给予治疗。对早期、稳定或轻度疾病患者应定期随访，一旦疾病进展即开始治疗。同意麦考酚酸酯和环磷酰胺为SSc-ILD的有效药物。共识不同意糖皮质激素单药治疗是该疾病的有效疗法(不同意等级80%)。对于使用托珠单抗也未达成共识。硫唑嘌呤或联合疗法(糖皮质激素和其他免疫抑制剂)的使用也未达成共识。(表1)

表1. SSc-ILD专家共识同意声明-治疗开始和选择

在两轮增补的Delphi中检验了14条关于治疗开始和升级的声明。对于治疗开始和选择，有2条声明达成共识同意。其余声明(包括与托珠单抗有关的声明)，均未达到共识阈值。专家小组同意，尼达尼布(作为单药治疗或与麦考酚酸酯联合)是起始治疗的有效选择。(表2)

表2. SSc-ILD专家共识增补同意声明-治疗开始和选择

2. 疾病进展评估

专家对几种疾病进展评估方法(治疗或未治疗患者)达成共识：肺功能检查的变化(FVC和DLco绝对值或FVC下降）、HRCT纤维化程度或特征的变化、运动引起的氧饱和度变化，以及临床症状的恶化(表3)。

共识不同意食管直径指示SSc-ILD疾病进展的有用性。此外，专家对其中一条声明讨论最多，即SSc-ILD患者使用HRCT的频率和依据(表4)，对该声明也达成了共识不同意。一些专家建议，HRCT测定的频率应取决于疾病的严重程度和进展，不可能对所有患者亚组的频率进行标准化。在第二轮投票中，该声明进一步被分成更多声明，以涵盖不同严重程度和进展速度的患者。随后，共识同意使用HRCT的决策应结合当前疾病状态和进展速度(表3)。因此，对于管理方案，可根据临床需要，对所有轻度(不同意78%)或中度(不同意74%)SSc-ILD患者是否应每年进行HRCT评估，尚未达成共识。

表3. SSc-ILD专家共识同意声明-疾病进展

表4. SSc-ILD专家共识不同意声明-疾病进展

3. 治疗升级

专家意见建议，疾病严重程度和进展速度有助于促使决定升级治疗。对所有重度或进行性SSc-ILD患者都应给予药物治疗。如果麦考酚酸酯和环磷酰胺不合适，有共识认为利妥昔单抗可能是一个选择。自体造血干细胞移植和肺移植是SSc-ILD患者的有效疗法。因此，应提前评估肺移植的适宜性，尤其对于诊断为晚期疾病的患者。没有关于治疗升级的共识不同意声明。(表5)

表5. SSc-ILD专家共识同意声明-治疗升级

在两轮增补的Delphi中关于治疗升级，有4条声明达成共识同意。如果麦考酚酸酯或环磷酰胺不适合SSc-ILD患者，尼达尼布是一种治疗选择。对于不适合选择尼达尼布的患者，专家们认为可以选择使用麦考酚酸酯或环磷酰胺，或二者同时使用。(表6)

表6. SSc-ILD专家共识增补同意声明-治疗升级

4. SSc-ILD的临床管理方案

5. 小 结

综上所述，由27名风湿病学家、肺脏病学家和内科医生共同参与，采用改良的Delphi程序制定的这些循证专家小组共识声明，为SSc-ILD的早期鉴别和管理提供指导。通过处理不断出现的治疗选择，以及决定何时开始或升级疾病治疗，将为SSc患者的ILD风险管理提供急需的临床指导。我们相信共识声明和临床实践方案将为今后的治疗决策制定提供一个框架。

参考文献：The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheuma 2020, 2(2): 71-83.

文章来源：免E学院