Neurology病例:晚发型Rasmussen脑炎的影像学恶化

20岁男性,15岁时有过1次癫痫发作(表现为全面性强直-阵挛发作),在2年无发作后,出现认知障碍和过度运动发作,最近的18个月,认知障碍加重,左侧肢体可见局灶性复杂运动和简单部分性癫痫持续状态。脑电图提示多灶性发作和发作间期多灶性痫样放电,后演变为频繁的右侧中央-顶叶癫痫发作和慢波。神经影像学提示进行性右侧半球萎缩和代谢减退(图),这一改变常见于成人起病的Rasmussen脑炎。自身免疫和副肿瘤相关抗体阴性。患者接受每月静脉注射免疫球蛋白治疗。

(图:2013年[A]和2015年[B]的冠状位T1WI可见进行性脑萎缩,右侧较左侧明显,纹状体最为突出[箭]。最初2011年的MRI正常。18F-FDG-PET可见右侧半球主要累及纹状体[C]和额颞叶[蓝色区域,D]的低代谢)

[参考文献]

Leiva-Salinas C, Quigg M.Teaching NeuroImages: Radiographic progression in late-onset Rasmussen encephalitis.Neurology. 2016 Sep 6;87(10):e108.

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