Neurology病例:眼阵挛-肌阵挛综合征
34岁女性,表现为眩晕,抽搐样动作以及平衡障碍2周余。查体提示多维度连续的扫视振荡(Saccadic oscillations)不伴有扫视间间隔(视频1),肌阵挛和共济失调(视频2)。头颅MRI和肿瘤筛查无殊。血清肿瘤神经元抗体(抗Yo和抗Ri)阳性支持副肿瘤性眼阵挛-肌阵挛综合征的诊断。
扫视振荡包括眼阵挛(垂直,水平或扭转振荡)和眼扑动(ocular flutter)(水平振荡),有时候较轻,难以与跳动性眼球震颤(jerk nystagmus)区分,后者以交替性快慢相为特征。眼睑紧闭时观察或要求患者会聚或开始扫视可使眼阵挛和眼扑动放大。
(视频1:各方向可见连续的扫视振荡不伴有扫视间间隔,提示眼阵挛的诊断;刺激动作[如嘱患者闭眼]时振荡更为突出,且所有方向均存在,使之与眼扑动区别开来,后者只存在于水平位)
(视频2:静息时可见躯干和肢体肌阵挛,伴尝试步行时严重的共济失调步态;除反射亢进外,余查体正常)
[参考文献]
Mahoney KW, Gold DR, Zhang J.Teaching Video NeuroImages: Maneuvers to elicit opsoclonus in opsoclonus-myoclonus syndrome.Neurology. 2017 Apr 18;88(16):e166.
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