以脑干梗死首发的颅内动脉扩张延长症1例报道

男性，61岁。主诉右侧肢体活动不利及言语不清2d，于2016-07-08入院，既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病等病史，家族史、个人史无殊。

体检：言语含糊，右侧中枢性面舌瘫，右侧上下肢肌力3级，右侧上下肢浅感觉轻度减退，右侧病理征阳性，NIHSS评分5分。

入院后相关辅助检查：血常规、肝肾功能、甲状腺功能、肿瘤指标、血管炎抗体未见明显异常，空腹血糖5.1mmol/L，LDL-C2.6mmol/L。

2016-07-09行头颅MRI：提示左侧脑桥急性梗死(图1a)，基底动脉及左侧椎动脉异常扩张压迫左侧脑干(图1b)，双侧大脑中动脉异常扩张(图1c)。进一步行颅内血管造影证实了扩张迂曲的颅内动脉。

2016-07-10日行头颅CTA：提示颅内动脉扩张累及左椎动脉、基底动脉、双侧颈内动脉和双侧大脑中动脉(图2)。

2016-07-15DSA：左侧椎脉V4段至基底动脉扩张明显，最大管径11.5mm，右侧颈内动脉C7段至右侧大脑中动脉扩张，最大管径8.8mm，左侧颈内动脉C7段至左侧大脑中动脉扩张，最大管径8.5mm。

因患者入院时症状已发作2d，错过了脑梗死静脉溶栓的时间窗，但仍处于急性期，予以阿司匹林200mg和立普妥40mg等药物治疗2周后患者康复出院。出院时右侧肢体活动不利及言语不清均得到明显改善，仅遗留右侧中枢性面瘫，NIHSS评分1分。

医嘱长期服用抗血小板聚集和他汀类药物。患者依从性良好，一直规律服药及定期门诊随访。目前随访1年余，无缺血性或出血性脑血管病再发，复查头颅CTA提示颅内血管的扩张、迂曲情况较1年前发病时无明显进展。

图1:头颅MRI检查所见(a：DWI显示左侧脑桥急性梗死；b：T2WI显示左侧椎动脉异常扩张，左侧脑干受压；c：T2WI显示双侧大脑中动脉扩张，基底动脉管径增粗)

颅内动脉扩张延长症(IADE)在既往的文献报道中非常少见，随着神经影像学的发展，对IADE的认识逐渐增多，IADE在一般人群中患病率约为0.06%~5.8%，主要特点是颅内血管异常扩张、伸长、迂曲，临床表现多样化，可以表现为脑梗死、脑出血、脑积水，甚至是神经系统的一些非特异性症状如头晕、头痛等。

I-ADE的病因学研究尚无定论，目前认为与先天性发育和后天获得性因素有关。先天性发育因素与遗传因素导致的肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细和(或)平滑肌层萎缩有关，患者常合并胸主动脉或冠状动脉延长扩张。后天性获得性因素与动脉粥样硬化的高危因素类似，例如年龄、吸烟、高血压等，遗传、免疫、感染、退行性因素等会促进颅内血管异常的发生及发展。

在影像学检查手段方面，DSA是诊断血管性疾病的金标准，但无法显示血管结构与脑组织之间的关系，费用高且为有创性检查，不利于慢性病的随访。颅内MRA及CTA既可清晰显示血管与脑组织之间的关系，又能显示血管解剖结构特点，正被越来越多的用于IADE的诊断以及治疗前后的病情观察。

IADE是一种渐进性疾病，此类患者易发脑血管病，确诊的I-ADE患者在后续的随访中近半数出现了脑血管病。部分患者在随访期间血管病变程度加剧，目前尚不清楚导致其急剧变化的因素。

图2:头颅CTA检查所见，颅内动脉扩张累及左侧椎动脉、基底动脉、双侧颈内动脉和双侧大脑中动脉

既往的病例报道多为椎-基底动脉扩张延长症，本例以急性脑干梗死为首发，颅内血管异常同时累及椎-基底动脉系统和颈内动脉系统，非常罕见。

本例由于基底动脉分支闭塞导致左侧桥脑梗死，发病机制很难区分是由动脉压迫还是由血栓引起。患者后续服用阿司匹林和他汀类药物治疗，随访1年无缺血性或出血性脑血管病发生。

IADE患者预后较差，属脑血管病高危人群，早期诊断尤为重要，一旦诊断，应根据患者患病类型，及早予以相应的治疗及二级预防，以改善预后。

参考文献（略）