嗜酸性肉芽肿

本例患者为拇指近节指骨干远端的嗜酸性肉芽肿。此病变致使局部骨组织的囊性变（下方的箭头所示），病变累及周围的软组织，造成局部软组织明显的肿胀（下方的箭头所示）。病变也累及到了指间关节，表现为关节间隙变窄和关节面的改变。骨嗜酸性肉芽肿为Langerhans细胞组织细胞增生症的轻型,病理过程较为复杂,既有类似于炎症性表现,也有类似于肿瘤的表现。因此,临床和影像学易误诊为骨髓炎、结核等感染性病变,也会误诊为尤因肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤等肿瘤性病变。本病多见于青少年，可发生在全身，但主要见于颅骨、长骨、下颌骨、骨盆和脊柱等，发生在指骨的嗜酸性肉芽肿较为少见。本病进展缓慢，临床主要症状为局部疼痛、肿胀或肿块。病变大多单发, 少数多发者可出现全身症状, 如低热、食欲不振和乏力等。10%~15%肺部浸润。非手术治疗主要是病灶内注射类固醇和小剂量的化疗等。

骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一类起源不明,以朗格汉斯细胞异常增生为特点的疾病,主要包括嗜酸性肉芽肿(EG),Hand-Schuller-Christian综合征和Letterer-Siwe病。目前尽管已有免疫反应、炎症、病毒等感染性疾病及细胞克隆增殖等病因学的提出,但是LCH的发病机制仍不明确。LCH发病率极低,约1/1500000。骨EG占LCH总发病率的50-60%,多呈现为孤立性病灶,占所有骨肿瘤的发生比例少于1%,常侵犯颅骨和脊柱。孤立性EG由Lichtenstein和Otani S教授于1940年首次提出,并描述其为一种极其罕见,好发于20周岁以前儿童和青少年的扁平骨和长骨干的良性溶骨性病变本病易被误诊。有研究回顾分析了经穿刺/手术病理证实的43例骨嗜酸性肉芽肿患者的X线、MRI及临床表现,术前术后诊断。结果平片误诊为急性骨髓炎6例,尤因肉瘤3例,慢性骨髓炎、骨肉瘤、骨结核、淋巴瘤各2例,骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿、内生软骨瘤各1例,误诊率51.6%(16/31);MRI误诊为骨髓炎3例、Ewing肉瘤、淋巴瘤1例,误诊率为22.7%(5/22)。

作者认为，认识到本病不同部位、不同时期病变的多变性,而病变本质为肉芽肿,合理选择影像学技术,仔细分析病变的影像学征象,紧密结合临床及实验室检查,可提高本病正确诊断率。孤立性脊柱 EG 通常呈自限性，有自愈倾向，并且缺乏临床症状的孤立性病灶极少引起临床关注。如 EG 累及多系统，危及生命时须行激进的治疗。目前的治疗方案尚不统一，尤其是脊柱 EG 伴“扁平椎”及神经功能减退患者的治疗仍有争议。目前脊柱 EG 的治疗方式主要包括观察随访，支具固定，病灶内激素注射，手术切除，化疗，放疗以及联合治疗等，整体

复发率小于 20%，治疗效果较为满意。

参考文献

  1. 莫卓均,张延伟,李忠民.骨嗜酸性肉芽肿X线、MR误诊分析及鉴别诊断[J].医学影像学杂志, 2018,28(05),845-847+851

  2. 魏任雄,谢远龙,邓洲铭,等.脊柱嗜酸性肉芽肿23例治疗分析[J].临床外科杂志,2016,24(2):130-132.

  3. 颜吉捷,曹佳实,刘铁龙.脊柱嗜酸性肉芽肿诊疗进[J].世界最新医学信息文摘,2020,53:113-116.

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