德利专栏 | 小儿脑髓鞘的正常发育

【德利专栏】为哈尔滨医科大学附属第六医院赵德利教授授权发布，不定期更新赵教授在工作中的经验总结。让我们在收获知识的同时，为赵教授打call。

*张金玲 靳翠翠 赵德利

哈尔滨医科大学附属第六医院

*哈尔滨医科大学附属第二医院

磁共振成像是评估脑髓鞘化最好的无创方式。常规T1和T2加权是对中枢神经系统髓鞘形成进行评估所必需的序列。了解MR成像中髓鞘形成的进展，在诊断小儿疾病包括白质营养不良、髓鞘发育不良和获得性脱髓鞘疾病是至关重要的。

图1.髓鞘示意图

髓鞘是神经元的重要组成部分，髓鞘包裹轴突由郎飞结分割成片段（图1）。

图2.髓鞘形成过程特点

髓鞘的形成是一个动态的过程特点，脑白质各部分的成熟和髓鞘形成是有先后顺序的，脑白质髓鞘化的顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维（图2）。

图3A.新生儿出生就已经髓鞘化的结构（T1）

图3B.新生儿出生就已经髓鞘化的结构（T2）

新生儿出生就已经髓鞘化形成的结构，表现为T1高信号T2低信号（图3A,B），包括内囊后肢、丘脑腹外侧、脑桥背侧、小脑上下脚、大脑脚、放射冠中央、中央回周围。

图4. 小儿 4个月的髓鞘

小儿4个月髓鞘的图像。4个月，内囊前肢T1上的轻微高信号，中央放射冠和半卵圆中心髓鞘增厚，胼胝体的压部髓鞘化。内囊的前肢在T2上没有髓鞘化的表现（图4）。

图5.小儿6个月的髓鞘

小儿6个月髓鞘的图像。6个月，髓鞘在中央白质，特别是在半卵中心和放射冠区域有大量增加。髓鞘形成在T1最明显，在T2滞后，内囊的前肢有一个轻微的T2低信号，胼胝体髓鞘增厚（图5）。

图6.小儿9个月的髓鞘

小儿9个月髓鞘的图像。9个月，T2髓鞘白质信号逐渐变低，内囊的前肢可见T2髓鞘化。T1髓鞘化进一步增厚、扩大（图6）。

图7.小儿12个月的髓鞘

小儿12个月髓鞘的图像。12个月，T1髓鞘形成基本完成，T2在半卵圆中心、放射冠以及胼胝体和内囊中有进一步的髓鞘增厚，额叶和颞叶仍然有相当数量的无髓鞘化白质（图7）。

图8.小儿18个月的髓鞘（T1）

小儿18月T1髓鞘的图像。18个月，T1髓鞘完整，外观与12个月时相似。中央和深部白质进一步增厚和“膨胀”（图8）。

图9.小儿18个月的 髓鞘（T2）

小儿18个月T2髓鞘。T2除额下叶和颞叶以及周围区髓鞘终末区外，几乎有完整的髓鞘形成，如图9。

图10. 小儿2岁的髓鞘

小儿2岁髓鞘的图像。2岁，T1和T2上的髓鞘形成完成，侧脑室旁、额下叶和颞叶可有部分T2高信号残留（图10）。

图11.小儿3岁的髓鞘

小儿3岁髓鞘的图像。3岁，T1加权和T2加权序列上，髓鞘是完整的和成人样的外观（图11）。

图12.轴向和冠状T2加权序列显示正常的髓鞘终末区

轴向和冠状T2加权序列显示正常的髓鞘终末区(黑色箭头)。这些区域通常位于后脑室周围区域以及额颞叶皮层下区域（图12）。

记忆对照卡片1: 胼胝体髓鞘形成

胼胝体髓鞘形成的图像。矢状T1加权序列显示胼胝体正常发育。(B) 4个月;(C) 6个月;(D) 16个月（见记忆卡片1）。

记忆对照卡片2: T2正常髓鞘形成进展

T2正常髓鞘形成进展。MR成像从出生(足月新生儿)到2岁正常髓鞘形成的T2加权序列（见记忆卡片2）。

记忆对照卡片3: T1正常髓鞘形成进展

T1正常髓鞘形成进展。MR成像从出生(足月新生儿)到2岁正常髓鞘形成的T1加权序列（见记忆卡片3）。

磁共振成像是目前对小儿脑髓鞘发育无创评估的最佳方法。小儿髓鞘形成过程比较复杂，必须了解髓鞘形成及其MRI影像表现。此外，胼胝体发育的正常进展及对髓鞘形成的正常终末区的识别，牢记并收藏记忆卡片对于理解小儿脑髓鞘发育至关重要。

文献来源：Branson, HM; Normal myelination: a practical pictorial review.[J].Neuroimaging Clin N Am.2013,23(2):183-95.