腹膜后巨淋巴结增生症影像诊断

腹膜后间隙之间的交通

尽管三个间隙解剖上是完整的，但之间存在潜在的交通，一个间隙的病变可波及另外的间隙。同侧的三个腹膜后间隙在髂嵴平面下潜在相通；两侧的肾旁前间隙在中线潜在相通；两侧的肾周间隙在中线是否相通，存在争议，多数人认为潜在相通；两侧的肾旁后间隙中线不相通，但通过腹前壁的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通；盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直肠、乙状结肠的病变也容易波及腹膜后间隙；任何一个间隙的病变，可因为脓液、胰腺消化酶的作用或肿瘤的侵蚀、破坏筋膜的屏障作用而直接侵犯其他间隙。

巨淋巴结增生症

又称Castleman病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种少见的淋巴结良性增生性疾病。好发于青中年，男女发病率无明显差异。由Castleman等人于上个世纪50年代首先报道，病因未明，可能与：慢性炎性反应，服用药物或免疫功能异常等因素有关。

发病部位：可见于淋巴结存在的任何部位，纵隔多见，约占60%-70%，颈部次之，约占10%-14%，腹部较少，约占5%-10%；主要发病于淋巴导管、淋巴干等较大淋巴管道附近。胸部沿纵膈、气管淋巴链发生，发病部位依次为中纵隔、肺门、后纵隔、前纵隔、气管旁，腹部病变多发生于腹膜后。

病理改变

为淋巴组织和小血管肿瘤样增生，特点是增生的小血管透明变性的生发中心；

病理上分为透明血管型（80-90%） 、浆细胞型（8-10%）和混合型（罕见）。

临床分型Weisenburger等按病变的范围将其分为局限型（多）和多中心型（少）。局限型主要为透明血管型，手术切除预后良好；多中心型主要为浆细胞型，预后较差。