SAPHO综合征|影像学表现
来源:熊猫放射
概 述
是一种以皮肤和骨关节受累为特征的慢性无菌性炎症。
1987年,Chamot等首次提出将五种病变首字母的缩写作为疾病名称,包括滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。
属于罕见病,特征为皮肤和骨关节病变。
成人发病年龄多为40~60岁,罕见60岁以上患者,女性多于男性。
文献报道约58%的成人有皮肤损害,典型表现为掌跖脓疱病和严重痤疮。当缺乏皮肤损害改变,或骨关节病变不典型时,诊断较为困难,而且会导致过度检查、抗生素的长期使用,怀疑肿瘤者甚至造成不必要的手术及骨髓穿刺活检。
诊断标准经历了3次修订,从早期强调病原学和病理学证据,到2012年版,突出了影像学的作用,只要发现骨肥厚,特征性的表现在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以诊断,可以伴或不伴皮肤损害,由此可见影像学表现对本病的诊断尤为重要。
特征性骨关节改变是骨炎和骨肥厚,常累及中轴骨,也可累及外周骨。前胸壁受累是最早出现也是最具特征性的表现,出现概率高达60%~95%,病变部位包括胸锁关节、胸肋关节、肋软骨关节及胸骨柄体联合关节。
脊柱是SAPHO综合征第二常见的受累部位,以胸椎最为多见,其次为腰椎,最后为颈椎。五种特征性表现为非特异性椎间盘炎、椎角病变、溶骨性改变、椎旁骨化及椎体骨质硬化,其中椎旁骨赘形成是终末期表现。
有研究表明连续的椎角病变形成的半圆形模式有助于SAPHO综合征与转移瘤的鉴别,另有研究也认为椎体受累表现为椎板+椎角模式,且病变位于椎间盘上下两缘,呈对吻状改变。
鉴别诊断
强直性脊柱炎(AS)
AS首先发生于骶髂关节,然后逐渐向上进展累及全脊柱,椎体病变局限于椎角,韧带骨化较弥漫,且多发生于前纵韧带,临床上AS多发生于青年男性,HLA-B27呈阳性,多无皮肤改变。
成骨性转移瘤
往往累及椎弓根,呈随机分布,部分可见骨质破坏。
病 例
病例 1
病例 2
SAPHO综合征患者,男,58岁
a)胸部CT冠状示双侧第一肋胸关节、胸骨柄体联合骨质硬化、轻度破坏,间隙狭窄;
b)T2WI冠状示壶腹部占位伴胆管、胰管扩张(圆圈所示),结合腹水及腹膜病理,考虑为胰腺癌;
c)胸椎CT矢状示部分胸椎椎体前角硬化(箭),前纵韧带增厚、骨化伴棘上韧带增厚;
d)腰椎CT矢状示腰椎椎体前角多发硬化,呈半圆形表现(曲线所示);
e)双侧骶髂关节CT冠状示左侧骶髂关节前上关节面硬化融合(箭);
f)骨显像示左侧锁骨、胸骨、L4椎体放射性增高,考虑为炎性改变。
病例 3
SAPHO综合征,女性,41 岁,左侧胸锁关节肿胀 8 月余
18F-FDG PET/CT示胸骨、双侧锁骨及双侧第1前肋骨质密度不均匀,见多发骨质破坏影,并见骨膜反应,左侧锁骨明显,左侧锁骨胸骨端明显膨大,放射性摄取增高,SUVmax8.3,周围软组织轻度肿胀,未见明确异常放射性摄取增高;双侧第1胸肋关节融合。T12椎体下缘局部骨质密度增高,未见异常放射性摄取增高。
影像学表现主要包括:溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化。
CT、MRI对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线片检查,有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。骨显像对SAPHO综合征诊断尤为重要,可早期探测受累骨组织。
“飞燕征”或“牛头征”(示踪剂在双侧胸肋锁骨区浓聚) 提示胸肋锁骨骨代谢活跃,是本病典型影像学特征性改变。
实验室检查无特异性。病理检查可见病变急性期以中性粒细胞浸润为主,骨和皮肤呈非特异性炎症改变,随着病情发展,表现为淋巴细胞浸润为主的炎症改变,至疾病中后期出现明显的骨髓纤维化。
参考文献:
[1]张亚男,霍健伟,温庆祥,于梅艳,杨迎,崔璨,赵鲁卿,张秦,李俊秋.SAPHO综合征影像学表现及误诊、漏诊原因分析[J].放射学实践,2019,34(01):55-59.
感谢病例3的提供者:董~U~Wen。