可逆性胼胝体压部病变综合征二例

病例1

男，16岁，因发作性视物模糊l周于2014年2月在第三军医大学大坪医院神经内科就诊。患病前2周有上呼吸道感染病史，伴咳嗽咳痰，发作期仅表现视物模糊，持续十余秒后可恢复正常，病情反复未缓解。眼部检查：裸眼视力右1.0，左侧1.2，双眼眼球运动正常，双眼角膜透明，前房(-)，虹膜未见粘连。视觉诱发电位提示双眼视神经传导正常。头部MRI提示：胼胝体压部异常信号影(图1A，B)。脑电图检查未见异常，门诊考虑“脱髓鞘性脑病”，给予口服艾地苯醌等治疗后，上述症状消失。2015年12月再次复发，发作过程同前。体格检查：生命体征正常，神清语晰，裸眼视力检查：右1.0，左侧1.2，双眼眼球运动和眼底检查均正常，视野无缺损，其余体格检查无异常。头颅MRI提示：胼胝体压部信号改变仍存在(图1C，D)，脑电图无异常，除血常规提示淋巴细胞百分数偏高(49.8％)以外，甲状腺和腹部超声、双侧视觉诱发电位、以及其他生化指标均未见异常。入院后给予艾地苯醌、利巴韦林、维生素B1治疗3d，症状开始缓解。2016年1月25日复查头部MRI显示胼胝体压部异常信号完全消失(图1E，F)。

病例2

女，20岁，因发作性双眼视物改变10d于2016年5月15日入住上述科室，表现为阵发性视物模糊，平均持续7-8s后缓解，最短间隔数秒钟后可反复出现，每天发作1-2次，伴有双侧耳鸣，耳区闷胀感。发病前2周无上呼吸道感染病史，查体和神经功能检查未见异常。眼部检查：裸眼视力右1.0，左侧1.0，双眼眼球运动正常，双眼角膜透明，前房(-)，虹膜未见粘连，双侧眼压正常，平均为16mmHg(1mmHg=0.133kPa)，视野正常，视觉诱发电位提示双眼视神经传导正常。头颅MRI提示胼胝体压部圆形异常信号，T1加权像为等信号，T2加权像为高信号，DWI呈高信号，表观弥散系数值降低(图2A，B)。血常规、肝功、血糖、血脂、肾功、生化、甲状腺激素、自身抗体、凝血象、肿瘤标志物、病原学检测均正常，心电图、腹部、心脏超声等均无异常；动态脑电图排除痫样发作可能。治疗上给予奥拉西坦改善脑代谢等处理，患者症状逐渐缓解并消失， 治疗9d后复查头颅MRI显示胼胝体压部异常信号消失(图2C，D)。

讨论

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的概念由Garcia-Monco等于2011年提出，是一类临床影像综合征，既往研究报道认为该病可能与病毒感染、抗癫痫药物、酗酒、偏头痛、系统性红斑狼疮、低钠血症、高原反应、放射治疗、中毒等因素相关。第1例患者发病前存在上呼吸道感染病史，推断其可能与病毒感染有关。目前常见的病原体包括流感病毒、腮腺炎病毒、轮状病毒、E-B病毒、肺炎双球菌、肺炎支原体等，其中以流感病毒最常见。病毒的抗原或抗体可增加胼胝体神经轴突受体的特异亲和力，导致炎症细胞浸润，炎症和炎性细胞迁移引起暂时性局部离子转运异常和能量代谢障碍，出现渗透性髓鞘内溶解，导致髓鞘间血管源性水肿或髓鞘内水肿。

本文两例患者头部MRI检查均可见胼胝体压部稍高信号影，呈脱髓鞘样改变，其发生可逆性细胞毒性水肿其发病机制尚不清楚，主要包括以下两种学说：(1)髓鞘内水肿学说：即胼胝体压部的细胞毒性水肿为髓鞘内水肿，它不同于非可逆性脑损伤所致的细胞毒性水肿，其轴突功能是保留的，水肿是暂时的，因此可以解释在致病因素解除后，影像学上的病灶可以消失；(2)炎症细胞浸润学说：即在炎症条件下，大分子细胞和炎性细胞选择性渗入胼胝体压部，发生细胞毒性水肿，当炎症解除后，病灶消失。

RESLES临床表现多样且不典型，部分患者可伴有发热、头痛、呕吐和腹泻等前驱症状，随后病情进展可出现谵妄、癫痫发作、意识障碍、定向力障碍、排尿困难、共济失调、半球离断症状、构音障碍、幻觉等症状。本文两例患者主要表现视力模糊，原因可能与胼胝体压部是视觉词形信息在左右半球间传递的关键通路有关，当发生不可逆损伤时，可导致视觉词形加工障碍，出现左半视野失读或错读等大脑失联系综合征，然而在RESLES患者中很少报道有类似症状。有学者曾利用MR弥散张量成像技术(DTI)和神经心理学实验研究发现RESLES无胼胝体压部神经纤维受损，因此未出现大脑失联系综合征的相关症状。通常脑脊液检查可正常或无特异性，影像学特点是RESLE的特征性诊断要素之一，MRI显示胼胝体压部典型的卵圆形的局限性异常信号影，T1加权像呈稍低信号，T2加权像呈高信号，无对比强化，弥散加权成像(DWI)呈高信号伴表观扩散系数(ADC) 值减低，经治疗后或随时间进展影像学上病灶均完全消失，表现与上述病例相符。按照病灶范围分类，RESLES可分为病灶局限于孤立性胼胝体(RESLE-1型)和同时累及双侧脑白质的广泛病变(RESLE-2型)，国内相关报道认为RESLE-1型是RESLE-2型转归的必经阶段，随即病灶消失，但二者临床症状无明显差异。少数研究显示RESLE患者治疗后胼胝体压部孤立性病灶仍可持续存在或反复出现，这与病例1结果是一致的，故早期正规治疗是降低本病复发的关键。

根据临床症状和影像特征，诊断并不复杂，但注意与可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)相混淆，MERS常见于儿童，多数认为与轮状病毒、链球菌等感染有关，具体发生机制尚不清楚，病程较短，短期迅速出现意识障碍、惊厥、构音障等脑病症状。头部MRI显示除胼胝体压部受累外，还包括胼胝体膝部、半卵圆中心、大脑额叶白质等部位，多数可在2周内完全恢复。

治疗以原发病治疗为主，如抗病毒、抗癫痫、控制血糖、停用细胞毒性药物及对症支持治疗。预后良好，几乎不遗留任何神经系统体征。

综上所述，RESLES由多种因素致病，临床特征具有多样性，但无特异性，脑炎体征表现可不明显，MRI显示胼胝体压部孤立性异常信号和病灶可逆性消失为其最主要的诊断依据。早期去除病因、对症治疗是降低复发的关键，本病预后良好，大多无神经系统后遗症。