猎人弓综合征研究进展
猎人弓综合征(Bow hunter syndrome，BHS)又称旋转性椎动脉闭塞综合征，由Sorensen于1978年描述一位猎人转头射箭致Wallenberg综合征时首次提出。
BHS少见，是一组由头颈部转动或过伸位时机械性椎动脉闭塞或狭窄引起。临床表现为一过性眩晕，如果不及时治疗，可能导致后循环脑卒中。但目前对该病尚认识不足，现对相关文献予以回顾，提高临床医师对BHS的认识。
1流行病学
目前临床对BHS认识不足，多为个例或小样本病例报告，流行病学情况有待进一步明确。BHS可发生在任何年龄，但多于50～70岁出现症状，男性发病为主。Zaidi等分析了14例BHS患者，平均年龄58.3岁，男性占54.5%。BHS诊断时成人平均年龄(57±11)岁；男女性比例为2：1。Nishikawa等报道2例颈椎病引起的晨醒脑卒中，发病年龄分别为77岁和78岁。尽管平均发病年龄较低，老年人也可能发生BHS，需引起注意。有患者可合并其他疾病或脑血管病危险因素，如高血压、高脂血症、骨关节炎、糖尿病、吸烟或冠心病。
2BHS病因和分类
椎动脉起源于锁骨下动脉，走行于C1～6颈椎横突孔中，经寰椎弓上表面动脉沟穿过硬脑膜。由于这种解剖结构，椎动脉常受头部活动的影响。
BHS的病因即为头颈部转动或过伸位时异常骨性结构导致椎动脉动态性狭窄或压迫。根据压迫原因，BHS分为原发性与继发性。原发性BHS由以下原因引起：椎间盘突出、骨赘、特发性骨质增生、椎关节强直、韧带增生和骨化、肌肉肥大、椎动脉夹层、钩椎关节不稳和先天发育异常等，其中骨赘是BHS最常见的原因。继发性BHS指手术并发症(如主动脉弓置换术、动脉瘤手术)、头颈外伤和运动等引起的BHS。
根据压迫部位BHS分为寰枢椎型、枢椎下型和混合型。寰枢椎型BHS压迫部位在寰枢椎水平，原因可能为寰枕膜骨化或增厚、硬脑膜在枕大孔内折叠、寰椎后弓融合、寰椎-齿状突关节后副骨、侵蚀性类风湿关节炎、C1～2小关节肥大等。枢椎下型BHS压迫部位在枢椎下水平，常见钩椎关节肥大的骨刺、椎间盘向侧方突出。混合型BHS可引起双侧椎动脉狭窄，一侧在C1～2水平，另一侧在枢椎下水平。Jost和Dailey分析126例BHS患者发现，椎动脉闭塞部位最常见于C3～7(58%)，其次为C1～2(36%)，椎动脉起始段到C7(4%)和C1远端(2%)较少。也有研究认为，寰枢(C1～2)关节是最常受累部位。
Gordhan和Lockhart报道1例41岁男性患者，发作性头晕1年，每次持续2～3d，共发作3次，伴走路不稳。头颅MRI显示，双侧小脑梗死。CT血管成像(CTA)显示，C2水平双侧横突孔先天性发育不良，横突孔内无椎动脉走行，侧支循环形成细小的椎动脉颅内段，颈段椎动脉远端管径和血流受到影响。
Yoshimura等报道1例64岁男性患者，向右侧转颈时出现缺血症状，头部回到中立位时症状完全缓解；动态全脑数字减影血管造影(DSA)显示，头部向右转时右侧椎动脉在C3～4横突孔水平受到严重压迫，左侧椎动脉在C1～2水平机械性狭窄，右侧血流下降较左侧明显。向右侧转颈时，颈段3D-CTA显示C3～4钩椎关节错位，C3椎体过度旋转。考虑C3～4钩椎关节不稳定是导致该患椎基底动脉供血不足症状的主要原因，前路C3/4椎间盘切除并融合术，术后症状完全缓解，动态CTA显示右侧椎动脉压迫解除。
Motiei-Langroudi等2017年报道1例61岁男性患者反复发作“头重脚轻”、面部麻木，头部转向左侧时出现症状，发作逐渐加重。神经科查体未见异常，既往2型糖尿病、冠心病(冠状动脉旁路移植术)、右侧颈内动脉内膜剥脱手术史。MRI未显示急性脑梗死，CTA和磁共振血管成像(MRA)显示，右侧椎动脉发育不良并终于小脑后下动脉，左侧椎动脉的V1段走行弯曲。头部中立位(未转头)时DSA显示，左侧椎动脉的V1段起始部位弯曲；头部转向左侧时出现症状，DSA显示，左侧椎动脉的V1段完全闭塞。阿司匹林和氯吡格雷联合用药2周后，左侧椎动脉的V1段起始段置入支架，术后症状完全缓解。
Haimoto报道了1例71岁男性患者，反复发作头晕2年，不伴意识丧失，颈部过伸或向左侧转时诱发，头部转到中立位时立即缓解，既往没有颈椎疾病史和家族史。查体没有阳性神经科体征。影像学检查支持BHS，压迫部位为C5节段，手术后病理证实为骨软骨瘤，术后发作完全缓解。
3病理机制
BHS主要发病机制为头颈部转动或过伸位时异常骨性结构导致椎动脉动态性狭窄或压迫、椎动脉血流动力学异常，引起剪切力异常而导致内皮细胞损害继发血栓栓塞。或血流动力学异常而致椎动脉内血流淤滞而导致血栓形成；而同时缺乏有效侧支循环代偿。
大部分BHS患者的优势椎动脉在寰椎或枢椎以下水平受压而狭窄或闭塞，而对侧椎动脉一般发育不良、动脉粥样硬化性狭窄或闭塞、来自前循环的侧支循环差。BHS患者中，左侧椎动脉受累多于右侧或双侧受累，与左侧椎动脉优势比例高(占50%)、右侧椎动脉优势比例低(25%)有关。
Husni和Storer1967年的研究报道了23例BHS患者，对侧椎动脉发育不良或缺如的有22例，起始段狭窄的有1例，后交通动脉发育不良或缺如，因而前循环无法提供足够的侧支循环代偿。发育不良的椎动脉可能以小脑后下动脉为终动脉，可能是BHS的罪犯血管。
另外，骨赘等可引起椎动脉夹层，继发血栓形成或动脉-动脉栓塞；椎动脉反复受压，内膜或血管损伤、压迫部位血栓形成都可能是BHS发病机制。
4临床表现和诊断
BHS的临床表现为后循环供血不足症状，即眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、晕厥等；严重者可出现偏盲、共济失调、吞咽困难、意识障碍等后循环脑梗死症状。这些症状可由头向一侧转动或头后伸诱发，头部回到中立位时，症状迅速完全缓解；可反复发作。
Zaidi等分析了14例症状和体征符合BHS患者，发现最常见的症状为晕厥/晕厥前症状(54.5%)，其他症状包括眩晕(36.7)、复视(18.2%)、头痛(9.1%)和感觉异常(9.1%)。
Jost和Dailey回顾分析了126例BHS患者，发现最常见的症状为晕厥、晕厥类似症状、猝倒发作、眩晕、间断性头晕和视力下降，其他症状有位置性耳鸣、恶心、头痛、晕厥前感觉、意识丧失、偏瘫和麻木。
转颈后头晕等症状缺乏特异性，不是BHS所特有的，还见于前庭疾病、颈动脉狭窄、心脏病等。BHS应与椎动脉型颈椎病相鉴别，后者是颈椎病中常见的一种类型，多见于椎动脉周围骨质增生、横突孔狭窄、椎间盘变性等改变对椎动脉的压迫、扭曲和牵拉，导致椎动脉痉挛或狭窄，引起头痛、眩晕、耳鸣、视物模糊等后循环缺血症状。头颈部CTA、颈椎MRI等可明确诊断。而典型BHS患者向一侧转头时导致症状发作，恢复头部正位后症状缓解。BHS原因更复杂，不仅包括各种骨性因素，还包含其他因素，如外伤、运动意外、医源性因素等，且很少表现有头痛。
X线平片可以显示颈椎退行性改变、骨结构异常、关节不稳、骨质增生和骨结构狭窄等，对BHS诊断有提示作用。颅内外血管超声可用于术前评估、术中监测和术后复查，具有方便、无创和实时的优势。
头颈部CT/CTA重建可精准评估骨性结构和血管形态以及两者的关系。MRI/MRA可以明确脑梗死病灶和血管情况。
DSA是BHS诊断的金标准，可以显示头位中立时和转头时血管情况、具体受压部位以及侧支循环情况。需注意的是，患者转向症状一侧时可能诱发后循环缺血、甚至脑梗死。BHS诊断不仅依据临床症状和血管检查结果，还要结合头部转动后所引发的神经解剖和血流动力学改变。
5治疗
明确BHS的病因和病理机制，是有效治疗BHS相关脑卒中的基础，目前主要包括保守治疗、外科手术和微创介入3种治疗方法。保守治疗主要包括抗栓治疗、限制头颈部活动等。
Choi等研究中的21例患者中，有19例保守治疗，进行了5～91个月的随访显示效果良好。虽然该研究样本量小，但提示保守治疗可能是安全的。
外科手术主要包括单纯椎动脉减压术、椎体融合手术或椎动脉减压联合椎体融合术。
Jost和Dailey回顾的126例BHS患者中，73%进行了减压手术。
Strickland等2017年回顾了减压联合融合或单纯减压手术患者63例，发现两者手术成功率相似。血管内介入治疗的适应证相对较严格，目前仅有少数病例报道。
