嗜酸性淋巴肉芽肿致脑动脉狭窄伴梗死1例报道

但Kimura病导致脑动脉狭窄伴梗死国内外尚未见报道。

我院收治1例Kimura病导致脑动脉狭窄伴梗死，现结合Kimura病的相关文献报告如下。

男，44岁。因发作性左上肢无力、右眼视物不清9天，以“短暂性脑缺血发作”收入院。

9天前无明显诱因突然出现左手活动受限，不能持物，持续约5分钟自行缓解，伴头晕、头痛，右眼反复出现视物不清，每次发作持续时间30秒~2分钟，每天发作1或2次，发作时不伴有复视、耳鸣及意识丧失、尿便失禁。

3年前因“化脓性扁桃体炎、下颌淋巴结肿大原因待查”，在北京某院行扁桃体摘除术及淋巴结病理检查，诊断为Kimura病，经放疗、应用肾上腺皮质激素后缓解。

查体：血压：左上肢90/75mmHg，右上肢125/70mmHg。意识清、语言流利，高级智能检查正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接、间接对光反应灵敏，双侧眼底视乳头边界清，A∶B=1∶2，无充血、水肿；双侧面纹对称，伸舌居中，咽反射灵敏；耸肩有力，四肢肌力V级，腱反射活跃；深、浅感觉对称存在；病理征阴性；双侧颈部可闻及血管杂音，右侧明显；左桡动脉搏动较对侧明显减弱；双侧颈部、腋窝及腹股沟区可触及大小不等多个增大淋巴结，最大一枚位于右侧腹股沟，4cm×4cm大小，质地韧，可活动，无压痛；右肩胛骨旁皮肤可见4cm×3cm皮损，结痂，色素沉着，局部无渗出。

医技检查：查血白细胞26.06×10⁹/L，嗜酸细胞计数16896×10⁶/L，百分比0.65，淋巴细胞计数1.80×10⁹/L；红细胞沉降率35mm/h，C-反应蛋白10.3mg/L；同型半胱氨酸22.90μmol/L；血清铁蛋白81.5μg/L，血清维生素B₁₂145pmol/L，血清叶酸4.17nmol/L；血糖12.86mmol/L；前蛋白134mg/L；抗核抗体(ANA)(+)；IgE1200U/L。

头颅CT扫描：未见明显异常。

动脉B超检查示：左锁骨大动脉重度狭窄(闭塞?)，左椎动脉部分反向盗血；右颈起始部颈内动脉重度狭窄(闭塞?)，右颈外动脉-眼动脉、前交通动脉开放，右半球颅内动脉低流速、低搏动；双颈内动脉、前动脉分叉处狭窄。颈部磁共振血管成像：右侧颈内动脉闭塞，右侧椎动脉起始部及左侧锁骨下动脉起始部可疑狭窄。

头颅彩色多普勒超声示：右侧颈内动脉颅外段重度狭窄或闭塞；左侧锁骨下动脉重度狭窄或闭塞合并盗血(Ⅲ期)；右侧椎动脉起始部狭窄?头颅磁共振平扫示右侧颞顶叶脑梗死。

磁共振血管成像示：右侧颈内动脉闭塞，左侧椎动脉纤细。颈部血管超声示右颈总动脉内膜不规则增厚，血流阻力指数高；右颈内动脉闭塞，左颈内动脉血流量增高；右椎动脉管径增宽，起始处中度狭窄；左椎动脉血流负向，左锁骨下动脉盗血征象；左锁骨下动脉近心段狭窄可能，左上肢有缺血表现。

上肢静脉二维彩超示：左侧上肢动脉低速低阻，考虑左侧锁骨下动脉起始部狭窄所致的可能性大。

下肢动脉二维彩超示：双下肢动脉硬化伴多发斑块形成。肢体动脉检查及测量：左锁骨下动脉闭塞；双股总动脉轻度狭窄，右腘动脉以下重度狭窄。

颈部二维彩超示：双侧颈部多发淋巴结增大。胸部CT平扫示：两侧胸膜肥厚，纵隔、腋窝淋巴结增大。腹部彩超示：腹膜后及肝门部多发增大淋巴结。

最后诊断：Kimura病并发大脑前动脉狭窄伴梗死(右侧颈内动脉重度狭窄?闭塞可能?右侧颈内动脉系统动脉炎，右侧椎动脉起始部狭窄?左锁骨下动脉狭窄或重度闭塞并盗血Ⅲ期)，高同型半胱氨酸血症。

治疗与预后

确诊后予甲泼尼龙500mg静脉滴注冲击治疗，3天后改为口服泼尼松100mg，每日1次，以后每周减少20mg，至剂量为60mg后改为每周减少5mg，逐渐减量；同时予补钙、补钾及抑酸治疗；肠溶阿司匹林抗血小板聚集、普罗布考稳定斑块、降低高同型半胱氨酸血症及对症治疗，病情明显好转。双侧颈部、腋窝增大淋巴结消失，双侧腹股沟区增大淋巴结明显缩小。

复查腹部超声示：腹膜后淋巴结亦明显缩小；左上肢无力、右眼视物不清未再发作。

应用肾上腺皮质激素期间，患者出现血糖升高、饮食增多，考虑肾上腺皮质激素不良反应，同时存在糖耐量异常，予对症处理后缓解。

治疗后复查：血嗜酸细胞计数980×10⁶/L；IgE4.76U/L。

淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿是一种良性的淋巴组织增生性疾病，通常表现为头颈部无痛性淋巴结增大，有时为毁容性的皮下结节，伴有嗜酸细胞增多和腺体病。尽管与肿瘤生长过程相似，但实际上是一种病因不明的慢性炎性疾病。1948年日本医生Kimura再次报道并将其描述成异常肉芽肿形成的淋巴组织增生，其后以Kimura命名本病，故称Kimura病。

Kimura病仅见于亚洲人群，好发于中青年男性，20~50岁发病率约占70%。目前Kimura病的病因仍不清楚，被认为是免疫介导的机能紊乱，而非肿瘤形成。大多数学者认为本病发病与细菌、病毒、真菌、结核及中毒有关，因为有外周血清IgE、TNF-α、IL-4、IL-5、IL-13的水平增高，故部分患者同时伴有哮喘、湿疹等过敏性疾病。

外周血嗜酸细胞绝对值和比例及血清IgE水平增高是Kimura病的主要实验室检查特点，部分患者可发现血清中IgE、TNF-α、CCR3⁺细胞、IL-4、IL-5、IL-13、肥大细胞、活化的嗜酸细胞、T细胞的水平增高。超声、CT、磁共振成像、数字减影血管造影等影像学检查对了解病变部位、血管情况与周围组织关系有很大帮助。

Kimura病起病隐匿，病情进展缓慢，呈良性病程。其治疗以手术切除病变组织为主，但病变常可反复发作。病变组织对放疗较敏感，对顽固性病例和肿瘤大而无法手术者术前、术后应用放疗，可缩小肿块利于进行手术，减少复发。局部早期再生可行手术切除治疗，如急性发作，病变较为弥散，且出现多部位淋巴结增大并伴有脑部浸润及血管炎、哮喘发作、皮疹、肾脏损害等并发症时，可应用大剂量肾上腺皮质激素冲击治疗，但停用后易复发。手术或放疗后的患者应用免疫抑制剂可维持嗜酸细胞在正常范围，并减少复发。然而放疗和长期肾上腺皮质激素治疗的风险使其应用受到限制。

Kimura病的主要病因是广泛动脉硬化、多发斑块形成，应引起临床医生的重视。缺血性脑血管病是神经内科常见病，但对其首发头颈部淋巴结增大并有脑缺血发作时，应考虑本病可能，并及时行血液检查、淋巴结活检及相关影像学检查进一步确诊，以减少或避免发生脑梗死。

参考文献（略）