有奖看图识病（50）：泌乳伴多饮、多尿、乏力

患者女，48岁。无明显诱因双侧乳房泌乳，伴多饮、多尿、乏力10个月余。

既往有产后大出血病史。

实验室检查：血清泌乳素470 000 ng/L (参考范围：3500~24 200 ng/L) ，促卵泡生成素1.31 IU/L (参考范围：25.8~134.8 IU/L) ，促黄体生成素0.1 IU/L (参考范围：2.4~12.6 IU/L) ，游离三碘甲状腺原氨酸1530 pg/L (参考范围：2000~4400 pg/L) 。

 MRI示：鞍上区 (下丘脑) 结节状T2WI、FLAIR、T1WI等信号灶，大小约17mm×14 mm×18 mm，病灶边界清晰，周围脑实质 (中脑、下丘脑及基底节区) 可见水肿带，病灶与垂体柄分界不清。增强后病灶呈明显均匀强化 (图1) 。手术中见病灶位于视交叉后方，外观灰白，质地偏韧，血供中等。

图1 ：MRI示鞍上区 (下丘脑) 一结节状占位灶，呈T2WI、FLAIR、T1WI等信号，病灶境界清晰 (A~C) ，增强后病灶明显均匀强化 (D~F) 

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神经知识：难治性癫痫持续状态的的治疗

癫痫持续状态(statusepilepticus，SE)是神经科常见的急危重症，其病死率、致残率高，积极、迅速、有效地控制癫痫发作是挽救患者生命、改善其预后的关键。常规抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)治疗对大部分SE有效，但仍有部分SE患者不能得到有效控制，成为难治性癫痫持续状态(refractorystatus epilepticus，RSE)。RSE是临床医生面临的棘手难题，目前尚缺乏明确、统一的诊治指南，且国内研究较少。

RSE是临床危重症，其预后不仅与病因有关，也与癫痫发作持续时间密切相关。因此，RSE治疗目标以尽早终止临床癫痫发作和脑部异常放电为第一原则；同时应积极寻找病因，及时治疗原发病；防治并发症；发作停止后应采取有效措施防止复发。

对于RSE患者, 随发作时间延长可出现脑水肿、电解质紊乱、肺水肿等并发症, 此类并发症可成为新的继发性癫痫的原因或诱因, 形成SE的恶性循环。目前较为公认的RSE管理方法包括控制癫痫发作、治疗潜在病因和防治全身并发症。

一般处理

保持呼吸道通畅, 监测血氧饱和度、血流动力学及脑电图, 开放静脉通道, 维持内环境稳定并积极寻找病因。3.2控制发作的药物选择。患者一旦进入RSE即意味着对经典抗癫痫药物的治疗无效, 大多数需要立即使用静脉麻醉剂诱导昏迷以尽快控制发作, 同时继续应用抗癫痫药物并维持剂量。当2种常规抗癫痫药物治疗使脑电图持续状态被控制24~48 h时可停止麻醉药物, 若停药后临床或脑电图持续状态再次出现, 应恢复给予麻醉药物, 并辅助治疗措施。

咪达唑仑:

是苯二氮卓类药物, 起效快, 可迅速通过血脑屏障, 通过调节GABAA型受体而抑制神经元的兴奋性。使用时无需插管和机械通气, 被认为是最安全的治疗药物, 但随着使用时间的延长或剂量的加大易出现耐受性, 可改用戊巴比妥。

丙泊酚:

是一种静脉内的羟基-苯酚麻醉剂, 其机制可能为增强γ-氨基丁酸介导的抑制作用, 并减少兴奋性神经递质 (谷氨酸、天冬门氨酸) 的释放而发挥作用。起效时间2-6min, 半衰期短, 停药后迅速苏醒。但可能出现低血压以及丙泊酚输注综合征 (PRIS)。PRIS主要表现为:严重代谢性酸中毒、急性肾衰竭、难治性心衰、横纹肌溶解等。用药过程中需监测血清乳酸浓度,同时使用苯二氮卓类药物以减少丙泊酚用量, 可降低PRIS发生率。

硫喷妥钠:

是快速超短效的静脉麻醉药, 其机制被认为是与γ-氨基丁酸受体结合发挥神经元抑制作用。易通过血脑屏障, 疗效确切。但所致低血压需升压维持, 对呼吸抑制较常见, 需较长时间机械辅助呼吸。

鲁米那:

是一种巴比妥盐, 通过增强GABA受体偶联反应发挥作用。是SE一线用药之一。引起低血压较少见, 但气管插管常见。

氯胺酮:

非竞争性NMDA受体拮抗剂, 可以降低NMDA所致兴奋性毒性损伤作用, 主要作用在丘脑, 抑制丘脑新皮质系统。相关文献报道其可能在RSE后期有效, 但仍需进一步研究。

左乙拉西坦:

其机制尚不明确, 目前认为其对癫痫的抑制和兴奋系统均有效, 一项回顾性分析提示, 36个至少对一种抗癫痫药物失败的RES患者, 静脉接受左乙拉西坦的成功率为69%。应用该药时病人往往不需要血管加压及机械辅助通气。

辅助疗法

主要包括静脉注射镁、低温、生酮饮食、电刺激疗法如迷走神经刺激、脑深部电刺激、电休克疗法、手术治疗等。