危重病性多发性神经病1例报告
近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房的发展，为危重病患者的治疗和抢救提供了更为良好的条件。危重病性多发性神经病首先由Bolton于1984年提出并描述的，我院曾收治1例，现报告如下。
武某，男性，47岁。主诉因“胸憋气短伴高热4天”入院。患者入院4天前行支气管镜取食管内枣核，术后出现胸憋、气短、发热，体温最高达39.5 ℃，行上消化道造影示食管胸膜瘘转来我院。
入院查体：T 39.3 ℃，P 160次/min，R40次/min，BP150/95 mmHg；急性痛苦病容，营养欠佳，神志清楚，端坐体位，双上肺呼吸音可，右下肺呼吸音弱，左下肺满布湿性啰音，四肢腱反射正常，病理征 (-) 。
血常规白细胞32.54×109/L。
入院后急诊行食管胸膜瘘修补术，术中修补食管瘘口，并从右侧胸腔吸出脓性液800 ml。术后病情平稳仍有发热，术后13 d出现呼吸急促，血氧下降至45%，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢肌力Ⅱ级，腱反射消失，病理征 (-) 。
给予气管插管呼吸机辅助呼吸，腰穿压力120 mmH2O，脑脊液常规生化正常。
肌电图示：四肢肌见大量纤颤，正相电位，未见复合肌肉动作电位发放，运动传导速度减慢，波幅明显降低，波形离散，F波潜伏期消失。术后20 d出现无尿，肾功能衰竭，家属放弃治疗。
出院诊断：危重病性多发性神经病。
危重病性多发性神经病往往发生于危重症及败血症病人，特别是合并多脏器衰竭病人的急性或亚急性对称性多发性神经病。临床表现为在多器官衰竭、败血症等急重症疾病发病数日后，患者可出现肢体无力，有时在严重的基础疾病已控制后病人仍需依赖呼吸机支持。
发病前病人常有意识模糊或抑郁状态，即败血症性脑病。神经病变主要为运动型，病变程度可仅有电生理变化而无明显临床体征，至严重四肢瘫痪伴呼吸衰竭，通常脑神经不受累，无明显自主神经功能紊乱表现。
其发病机制尚不太清楚，可由长期卧床，镇静剂和肌肉松弛剂的应用，或体内的神经毒性因子共同作用引起。周身炎症，缺氧、缺血是引起免疫反应的始动因素，而免疫反应的过程和所产生的神经毒性因子，是造成神经肌肉损害的直接因素。
Bolton等推测，导致脓毒血症的机制也可能导致神经轴突变性，也有可能与脓毒血症时机体的高分解代谢状态有关。Faragher研究发现激素和肌肉组织持续松弛两种情况同时出现时，多发性危重神经病的发生大大增加。电生理学表现肌电图以轴突变性为主，显示失神经支配，纤颤电位及广泛分布的正锐波。由于组织水肿，感觉复合动作电位波幅降低，严重瘫痪的病人复合肌肉动作电位明显下降，但感觉动作电位波幅仍然正常。
神经传导速度也有不同程度的下降。诊断：多器官功能衰竭、败血症等急重症疾病患者出现肢体无力、呼吸困难，需考虑危重疾病多发性神经病可能性。
治疗：危重病性多发性神经病是一种以急性轴突损伤为特征的神经病，它可在重症患者治疗过程中进展，而在重症患者基础疾病被控制后自行好转。
因而首先积极控制和治疗原发疾病，控制感染，尽早开始肢体的康复运动，尽量减少使用镇静剂、肌松剂和激素，早期应用丙种球蛋白可能有效。当原发疾病好转时，它也逐渐恢复，但是恢复期过程较长。
文献出处：段光琳，牛全英.危重病性多发性神经病1例报告[J].中国临床新医学，2009，2(03)：296.
