【读片时间】第1664期：左肾纤维肉瘤
男，60岁。间歇无痛肉眼血尿6个月，进行性消痩4个月。无尿频、尿急、尿痛，无发热、腹痛、腹胀等。B超发现左肾有一巨大占位性病变。
CT平扫（图A、图B）见左肾区巨大软组织肿块，大小约8.5cm×14.0cm，前后境界尚清，上下界模糊，轻度分叶状，密度不均匀。中央低密度坏死区形态不规则，CT值约24Hu，外周等密度实性区CT值约40Hu。周围脏器（胃、肠、胰、脾）受压推移。增强动脉期（图C、图D）肿块实性区轻中度强化，并见大量紊乱不规则的肿瘤血管，肿块边缘区见粗大结节和不规则条索状强化影。静脉期（图E、图F）肿瘤持续轻中度强化，实性区CT值上升约24Hu，坏死区轻微强化，CT值上升约7Hu。左肾正常组织呈薄 饼状于前、左、后方包裹肿瘤，呈抱球征，左肾周脂肪间隙狭窄、模糊。
残余左肾实质包被肿瘤组织呈抱球征，故肿块定位于左肾无疑。瘤体巨大、分叶、密度混杂、中心囊变、杂乱肿瘤血管和不均匀强化等均提示恶性肿瘤，肾的恶性肿瘤包括如下几种。
1.肾细胞癌多为富血供肿瘤，平扫及增强的密度特征与本例相仿，但本例体积巨大，而肾细胞癌直径超过1Ocm的比较少见。较小的肾癌轮廓较为清晰，可有假包膜，较大的肾癌往往境界不清。本例肿块部分境界较光整与之不符，故不具有典型肾细胞癌的表现。
2.肾母细胞瘤90%发生于7岁以下，成人仅占1%。生长迅速，直径大多在4cm以上，易出血、坏死、囊变，边缘多较清楚，增强后不均匀环状强化。本例发病年龄与肾母细胞瘤不符合。
3.肾肉瘤少见，以平滑肌肉瘤为多，其他类型肉瘤少见。肾肉瘤常表现为不均质巨大肿块，直径大于1Ocm者常见，可坏死囊变，实性部分为富血供，增强后有不均质强化。本例与上述肾肉瘤表现有较多相符之处。
4.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）除与肾错构瘤有相似的影像表现外，部分可呈浸润性生长，境界不清，出血坏死囊变明显，常有淋巴结转移。少或无脂肪的EAML影像表现缺乏特异性，与肾肉瘤和不典型肾癌较难鉴别。
5.肾淋巴瘤CT平扫可为肾实质内一个或多个软组织结节，当进行性增大可相互联合成块状，但肾淋巴瘤是乏血管性肿瘤，增强后仅轻微强化，程度明显低于正常肾实质，肿瘤中心无坏死，肾轮廓常无异常。显然本例可排除肾淋巴瘤的诊断。
影像诊断：左肾恶性占位，考虑①肾肉瘤；②少或无脂肪的EAML；③不典型肾癌。
手术所见：全切左肾及脂肪囊。切面肾被巨大肿块占据，肿块大小15.5cm×11.Ocm×8.0cm，实性，灰黄灰白色。左肾门有肿大淋巴结，左肾静脉及下腔静脉未见癌栓。
病理：肿块由梭形细胞构成，细胞密集、丰富，呈编织状及席纹状，细胞异型，核梭形，核仁清，可见核分裂，夹杂多灶性大片坏死，间质血管增生，灶性淋巴细胞浸润，肾包膜、脂肪囊、肾盂黏膜、输尿管残端及肾上腺未见侵犯。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin、CD34阳性，FVID血管阳性，CD68、SMA、S-100、 CD117、CK50、AE1/AE3均为阴性。病理诊断：左肾纤维肉瘤。
肾实质及肾盂肿瘤绝大部分为癌，肾原发性肉瘤非常少见，仅占全部肾恶性肿瘤的1.1%。肾肉瘤起自肾实质、被膜及肾盂内的间叶组织及神经组织，可形成不同组织类型的恶性肿瘤，如相对常见的平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤及罕见的横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、血管外皮瘤及恶性神经鞘瘤等。其中平滑肌肉瘤较常见。原发性肾肉瘤具有典型恶性肿瘤的影像表现，肿瘤瘤体大，最大径常大于 10cm，肿瘤形态不规则，巨块状或类球形，常为高血供肿瘤，增强后有不均质强化，肿瘤内部及周围常有粗大肿瘤血管。本例左肾巨大占位的大小、形态、密度、强化方式与文献报道肉瘤的表现较符合。
除脂肪肉瘤瘤体内含典型脂肪组织时，影像检查能对其做出定性诊断外，肾肉瘤各组织类型无特异性影像表现，术前明确诊断存在困难。但平滑肌肉瘤和纤维肉瘤体内显著的大片坏死区出现率明显高于其他类型肉瘤。纤维肉瘤在肾原发肉瘤中属罕见，其影像表现与平滑肌肉瘤很相似，形态略呈椭圆形，可分叶，常侵犯包绕肾门及其周围大血管。瘤内密度不均匀，有坏死低密度区，亦可伴结节状或片状高密度出血区，增强后肿瘤有中等度强化，内密度更加不均。肿瘤可压迫或侵犯肾静脉和下腔静脉致其明显增粗或瘤栓，但淋巴结转移较少见。少数肾癌肉瘤、不典型肾癌和EAML有时也可生长迅速，表现为巨大肾内占位及坏死囊变，与各型肾肉瘤在影像学上难以鉴别，最后还需要依靠病理组织学准确定性。