再谈Blake's囊肿

为了讲清这个问题，必须复习第四脑室的解剖：

●第四脑室中央孔（Magendie孔) ——第四脑室至枕大池

●第四脑室侧孔（Luschka孔) ——第四脑室通过两个侧孔至桥小脑池（cerebellopontine cistern）

枕大池和桥小脑池均位于蛛网膜下腔。 这个间隙连接其周围的蛛网膜下腔一直延伸到马尾。

为什么会形成Blake's囊肿？因为第四脑室中央孔没有开放，导致脑脊液积聚，第四脑室扩张，形成颅后窝的无血管性囊肿，小脑横切时出现钥匙孔征

上图为钥匙孔征

正中矢状切，小脑蚓部正常大小，轻度到中度向上旋转

鉴别诊断：

❶后颅窝增宽：后颅窝>10 mm; 蚓部正常，脑干-蚓部角正常;

❷蛛网膜囊肿：囊肿对周围组织有压迫，但蚓部正常

相关异常：

❶Blake's囊肿大多数为孤立现象，无大影响

❷少数为染色体异常，特别是非整倍体，但此类胎儿大多数同时有其它软指标异常。

处理

❶需要进行详细的超声检查，特别是神经系统超声检查;

❷如果怀疑其他脑部异常，胎儿脑部磁共振成像可能有帮助;

❸建议在非孤立性病例中进行侵入性检查;

❹每4周进行一次超声检查，以监测囊肿的大小和可能导致的脑室扩大

❺约50%的病例中，孕24~26周囊肿自行消失

预后:

90%神经发育良好，10%神经系统发育轻度受阻，极少数产后脑积水的孩子需要接受积水引流

复发:往往孤立发生，不增加复发的风险