肝未分化肉瘤MDT联合诊断| 第11例
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肝未分化肉瘤MDT联合诊断 一例
本期作者：卢春雨
单位：中国医科大学附属盛
技术指导：唐少珊
技术支持：西门子医疗 王志军
基本资料
女，9岁
病史：
间断腹痛15天，发热一天。
诊疗前后定位及检查
二维图像：
肝脏大小尚属正常范围，第二肝门部见 8.9x7.5 cm肿物，边界较清，内呈囊实混合回声。
彩色图像：
CDFI图像
PW图像
CDFI于肿物周边及分隔处可检出血流信号，呈动脉频谱。
超声造影图像：
（动态图）：
静脉注入造影剂后，动脉相12s病灶周边及内部呈分隔样高增强伴少许低增强、大部分呈无增强，随时间推移病灶内部分造影剂开始减退，延迟相部分呈低增强、部分呈等增强。
肿瘤标志物：正常
影像学检查（增强CT）：
肝门区见类圆形肿块，大小约73 mm×72 mm×64 mm，内部密度混杂，其内可见多发分隔强化。
肿块与胆管关系密切，门静脉及胰头明显受压。
诊断：肝门区占位，囊腺瘤 ？
MRI图像：
增强MRI所见：增强扫描病灶边缘及内部呈网格样强化，动脉期、门脉期强化不均，可见片状弱强化影。
诊断：肝门部巨大多囊性占位，肝尾状叶来源胆管囊腺瘤？ 间叶源性错构瘤？
病理结果：
大体病理：肿物9*6.5*6厘米，外被包膜，剖开切面：部分淡黄质软，部分粉白质韧，透明样，局灶囊性，内含清液及粘液。
镜下：瘤细胞短梭形，星芒状，束状排列，疏密不均，部分细胞异型性明显，其间见迂曲腺管样结构，局灶扩张，见粘液样基质。
免疫组化:CK(腺体上皮+)；SMA(-)；Desmin(少许+)；S-100(-)；Ki-67(约30%+)。
病理诊断：考虑肝未分化肉瘤。
总结
肝脏未分化胚胎性肉瘤
(Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the liver,UES)
UES是一种高度恶性的肿瘤，临床十分少见，多发生于儿童，尤以6-10 岁多见，成年人少见。
典型临床表现为腹部肿物，多同时伴有疼痛、发热等症状，可能为瘤内出血所致，很少出现黄疸，AFP 多正常。患者虽无肝硬化，但因肿瘤多巨大，挤压临近肝组织，肝功能可有不同程度的异常。
UES的超声表现常为低回声或不均匀回声肿物，肿物内含若干大小不等的囊腔，或表现为囊性为主的病灶，其内可见多个中等或强回声分隔。
CEUS表现为:
1. 动脉相肿物实性部分及分隔呈高增强，门脉相及延迟相呈低增强；
2. 囊性部分呈无增强。
本病例超声表现为囊实混合性回声，肿瘤内部无明显血供，仅表现为周边及内部分隔少许血供，与囊腺瘤的超声表现相近，且超声造影表现出的增强模式也与囊腺瘤相似，鉴别诊断比较困难。
ACUSON Sequoia造影的细节分辨率高，可以清晰的显示分隔样的高增强，诊断效能与增强CT及增强MRI等同。