第474课-2020.12.06影像群集锦 第224天
中国首位诺贝尔医学奖获得者
24岁女性，慢性下颌痛。
头颅 CT：右侧下颌骨髁状突较对侧比不对称性增大。
骨显像：右侧下颌骨髁状突区放射性物质摄取较对侧增加。
诊断:髁状突增生
下颌髁状突增生是一种罕见疾病，特点是髁状突骨质的过度生长，单侧多见，导致面部不对称性改变。病因不明，特点是进行性独立性发病，使一侧髁状突体积增大。成长期人群多见，主要是青春期人群。
尽管诊断主要依靠临床表现，但影像学检查可以评价髁状突形态的改变情况。CT 可以对比观察双侧髁状突，骨显像可以评价骨生长的生理性情况，且诊断不对称性髁状突增生敏感性高。如果骨显像双侧摄取差异小于 10%，则表明为正常髁状突或髁状突增生但无进展性双侧不对称性改变。
治疗主要是手术。其次治疗方法还取决于病变的活动程度和患者的年龄。骨显像准确诊断髁状突增生活性是非常重要的，因为很多治疗方案需要等骨生长停止 \ 减慢后才可以实施，以防止术后复发。
男孩，17岁，出现进行性双上肢发抖伴无力并双上肢肌肉体积缩小6月余，双上肢肌肉萎缩，肱桡肌保留较明显。
图 1 为双侧前臂对称性萎缩伴肱桡肌保留。A：双上肢远端肌肉萎缩，保留肱桡肌；B：第一背侧骨间肌萎缩；C：小鱼际和大鱼际肌肉萎缩
伸展双臂时，肢体远端出现轻微肌阵挛。神经生理学提示单纯运动神经元病变（C7-T1 节段神经根慢性失神经变）。
脊柱 MRI（动态屈序列）示脊髓萎缩、硬膜囊前移位、硬膜外间隙对比增强信号影。
中立位和屈曲位颈椎 MRI 矢状位和轴状位序列。A：非屈位T1WI示C7-T1节段脊髓萎缩（如箭头所示）；B、D：屈位T2WI示后硬膜空间前移位，伴颈脊髓受压，硬膜外静脉丛（星号所示）对比增强（ C、E ）（如箭头所示）。
这一系列特征提示平山病，且该病考虑是继发于慢性节段性脊髓缺血，由于反复屈颈使硬膜囊紧张所致。该种以多肌群阵挛为表现患者很容易被误诊为震颤病。
平山病（Hirayama’s disease）
又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种良性自限性下运动神经元疾病。
典型得平山病表现为青春早期隐匿发病，多数在 15~17 岁起病，男性明显多于女性（约为 20：1），主要症状表现为手及前臂无力，随后出现手部肌肉萎缩，以小肌肉（大小鱼际肌、骨间肌）显著。
该病的诊断通过颈椎MRI典型表现结合神经生理学表现为临床诊断该病必备条件，通常肌电图检查显示萎缩肌呈神经源性损害。
颈椎 MRI 检查 T1、T2WI常可见颈髓下段轻至中度萎缩，有时还会显示颈髓变直，正常生理前曲消失等。屈曲位颈椎MRI检查一般可见颈髓下段扁平、前移，硬脊膜向前移位，硬脊膜外后方间隙增宽。
由于硬脊膜牵拉前移，硬膜外腔内压力下降，致使硬膜外静脉丛被动扩张，形成脊髓后、硬脊膜外间隙新月形空白信号影，此显像在T1WI与脊髓信号相同，在T2WI呈高信号，且伴有弧形血管流空信号，当头部放回中立位时，硬脊膜外间隙空白信号影消失。
治疗上，目前尚无治疗平山病的特效药物，鉴于低位颈段硬脊膜及脊髓移位、前置是起发病的可能因素之一，建议早期诊断，及时佩戴颈托并配合适当理疗及功能锻炼，能缓解症状及延缓病情。对于手术治疗，报道较少，有国外学者尝试硬脊膜成形结合脊髓松解术及颈椎前路椎体间融合术等。
男，37岁，无明显诱因出现左侧髋关节隐痛30余天，一个月前Ｘ线平片意外发现左侧股骨头颈部病变。
Ｘ线平片及ＣＴ表现：
左侧股骨粗隆区见混杂密度病灶，内见较大范围骨化区（图１），周边见数个低密度囊变灶，略呈轮辐状排列，边界清楚，局部测得ＣＴ值约－１２８ＨＵ（图２）。
ＭＲＩ表现：
囊内大量脂肪信号，部分小房可见粘液信号（图３），粘液成分在Ｔ２ＷＩ脂肪抑制图像上呈高信号（图４）；增强扫描可见间隔强化（图５）。
病理诊断：
脂肪硬化性软骨粘液纤维瘤
脂肪硬化性粘液纤维性肿瘤
（liposclerosing myxofibrous tumor, LSMFT）
是一种罕见的良性骨肿瘤样病变，好发于股骨粗隆间，大多数为意外发现，病变持续时间从几周到１０年不等。
组织学表现较为复杂，包括脂肪瘤区、编织骨、假Ｐａｇｅｔ＇ｓ和缺血性骨、纤维和黏液纤维区、类似于纤维发育不良的曲线状和环形骨等囊性改变。
影像学表现和发病部位具有特征性。
Ｘ线平片上多表现为不同程度的中央密度减低和周围硬化症的骨质破坏区；
ＣＴ上可显示病变内更低密度的脂肪成分；
ＭＲ多序列成像能更详细的体现病变内的粘液成分及不成熟脂肪成分，其在Ｔ２ＷＩ上呈更高的信号强度，由于钙化的存在，部分病变在Ｔ２ＷＩ上信号不均匀。
在影像学上需与骨纤维异常增殖症（FDB）、非骨化性纤维瘤（NOF）、骨内脂肪瘤等鉴别。
ＦＤＢ是一种骨生长发育性疾病，影像学表现主要由病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定，密度／信号差异较大。ＬＳＭＦＴ应与单骨单发纤维成分型ＦＤＢ相鉴别。在Ｘ线平片及ＣＴ 上，ＦＤＢ主要表现为囊状透亮区，硬化边少见；而ＬＳＭＦＴ的硬化边范围较广；在ＭＲＩ上，ＦＤＢ在压脂序列上并未提示脂肪成分的存在，而ＬＳＭＦＴ的脂肪成分是其特征之一；ＦＤＢ 可发生病理性骨折，致骨关节畸形，而ＬＳＭＦＴ暂未见合并病理性骨折的报道。
ＮＯＦ是由少量胶原纤维和巨噬细胞组成的少见良性肿瘤，病灶长轴与骨髓腔长轴一致，多见于干骺端，不累及干骺线。ＬＳＭＦＴ应与不典型皮质型ＮＯＦ相鉴别。ＮＯＦ主要呈凹向髓腔的局限性低密度灶，边缘锐利，髓腔侧边缘可见半弧形硬化边，而ＬＳＭＦＴ硬化边范围较为广泛；在ＣＴ上，ＮＯＦ可见残余骨嵴，内无钙化等成分，但ＬＳＭＦＴ 内可见钙化；在ＭＲＩ上，ＮＯＦ信号比较均匀，而ＬＳＭＦＴ信号相对混杂不均。
骨内脂肪瘤的三个进化阶段表现：早期病变（Ⅰ和Ⅱ期）含大量脂肪组织，退化的病变（Ⅲ期）通常含少量残余脂肪，及继发性钙化和囊肿形成。在ＭＲＩ上，骨内脂肪瘤含成熟的脂肪成分，不含粘液成分，故压脂序列上脂肪信号明显均匀降低；而ＬＳＭＦＴ含粘液成分，且所含脂肪成分不成熟，故在压脂序列上信号呈不均匀降低，可以此排除脂肪瘤。
ＬＳＭＦＴ其实是一种生长缓慢的骨病变，术后也暂无转移或复发现象。ＬＳＭＦＴ在国内外报道罕见，其诊断依赖于影像学表现、穿刺活检和组织病理学特征。
55岁男性，阵发性心房颤动病史，因心悸头晕数小时急诊就诊。
胸片正位，可见右肺上叶线状高密度影（红色箭头），黄色箭头即为奇叶
胸片侧位，可见高密度奇裂（红色箭头），其下方见点状高密度奇静脉断面（黄色箭头）
双肺未见异常。未见气胸或胸腔积液。可见被奇裂分隔出来的奇叶。奇静脉位于奇裂的下方。
诊断
肺奇裂 (Azygos fissure)，肺奇叶
鉴别诊断
奇裂，奇叶，增大的气管旁淋巴结，迂曲的上叶动脉，右上叶肺不张
奇叶(Azygos lobe)为肺的解剖变异的一种少见类型，发生率约为 1%，为正常变异，无需治疗。
奇叶为一侧肺尖部发生的额外肺叶，多见于右肺。在胚胎血管发育过程中，奇静脉未移向正中，奇静脉弓位置特别低，把右肺尖压向下方并进入右上肺内，于是肺组织沿奇静脉周围发育。
同时奇静脉压迫胸膜，形成一条往下较深的皱襞，称奇裂，奇裂将肺尖变成分叉状形成奇叶。因奇静脉位于壁层胸膜之外，所以奇裂由两层壁层胸膜和两层脏层胸膜共 4 层胸膜组成。
临床表现，通常在胸部检查时偶然发现。无临床症状和体征。
正位 X 线片上奇裂呈细的线条影，由右肺尖部向内、向下达肺门上方，终点呈一倒置的逗点状，此点状圆形阴影代表奇静脉断面的垂直投影，而在肺尖起点胸膜反折处，有时可见一小的三角形尖状突起。如果奇静脉压迫供应奇叶的支气管较紧，可使奇叶发生肺不张及支气管扩张。
男，65岁，上腹饱胀不适。
CT 表现：胃大弯外侧见类圆形软组织密度影，边界清，相邻胃大弯受压，大小约 56×71×41 mm，其内见斑片状低密度影，边界欠清，增强扫描 CT 值约 47 HU、52-72 Hu、延迟期 69 Hu，其内见斑片状影无强化。
术中：胃大弯侧有一实性肿物，似与胃相连，直径约6厘米。
病理诊断：
胃平滑肌肉瘤
胃平滑肌肉瘤起源于肌层的平滑肌组织，亦有极少数起源于黏膜层或血管肌层，少数可由胃良性平滑肌瘤恶变而来，是胃内最常见的恶性非上皮性肿瘤，多见于老年，临床表现不典型，发病率低，占胃恶性肿瘤的 1-3%。
胃平滑肌肉瘤多位于胃体上部，单发或多发，大体分为三型：腔内型或黏膜下型：肿瘤位于黏膜下，主要向腔内生长和形成肿块；腔外型或浆膜下型：肿瘤位于胃浆膜下，向腔外生长或发展；腔内外型或混合型：发生于肌层，肿瘤同时向浆膜下及黏膜下生长，形成哑铃状肿物。早期很少影响功能，常在晚期并发出血或贫血、上腹部包块就诊，一般肿块较大。
CT 表现
腔内型：肿瘤向腔内生长，多位于贲门区。腔外型：肿块常较大，外压胃壁，致使胃腔变窄，混合型：肿块跨胃壁生长。呈等或稍低密度，肿瘤外围血供丰富，中央血供较差，易坏死、液化，增强扫描呈周边延迟性强化，伴中心大片状坏死，较有特异性。大肿块易有溃疡形成并与胃腔相通，肿块内可见气体，带蒂肿块可见与胃壁间细蒂相连，肿瘤边缘不规则，可见分叶，常侵犯周围组织器官，与胃壁分界不清，局部胃壁增厚，周围可见淋巴结肿大。
MR 表现
肿瘤多呈圆形、椭圆形，少数呈分叶状或不规则形，小肿瘤多信号均匀，与正常胃壁相比，T1WI 呈低信号或等信号，T2WI 为中等信号，较大肿瘤有囊变和坏死，信号不均匀，有时可见瘤内出血，增强扫描明显强化，有延迟性强化特点，囊变和坏死无强化。
鉴别诊断
胃间质瘤：起源于粘膜下层，具有非定向分化特征并独立起源于胃壁的间叶源性肿瘤，主要表现为边界清楚的圆形或分叶状肿块，肿块向腔内、腔外或腔内外生长，与邻近胃壁界限清晰，增强扫描多呈明显均匀或不均匀延迟性强化，强化峰值位于静脉期。
胃平滑肌瘤：好发贲门、胃底部，可分腔内、腔外、腔内外生长，形态多样，其长径及短径一般相差较大，不少学者认为长/短径比值大于 1.2 作为胃平滑肌瘤与间质瘤的鉴别标准，生长缓慢，一般不会发生坏死、出血、囊变及钙化，平扫表现为边界清楚、密度均匀的软组织肿块，增强扫描轻中度均匀强化。
胃癌：进展期胃癌，起源于粘膜层，表现不规则、分叶状肿块，向腔内外膨胀生长，黏膜易破坏，胃壁僵硬、胃腔狭窄，甚至出现皮革胃。增强多有明显不均匀强化，静脉期病灶明显，胃癌的微血管主要集中在肿瘤表面，故肿瘤黏膜面易形成一层明显的强化带，而浆膜强化弱，可见分层现象。淋巴结转移常见，多沿引流区域转移，易坏死。
男，40岁，间断性腹痛15天，呈胀痛。
病理诊断：
「盆腔」精原细胞瘤，来自隐睾可能性大
睾丸肿瘤占我国男性全身肿瘤的1%，生殖细胞肿瘤约占睾丸肿瘤的 90%，精原细胞瘤占睾丸生殖细胞肿瘤的35%～71%。好发于30～45 岁，右侧较左侧多见，约为1:3，可能与下降不全常见于右侧有关。因为双侧睾丸间淋巴及静脉无直接相通，双侧同时发生肿瘤者少见，仅占所有精原细胞瘤1%～5%。
精原细胞瘤在性腺外，好发于为人体中线，多位于纵膈，也可见于中枢神经系统和腹膜后。精原细胞瘤常合并隐睾，而隐睾者睾丸肿瘤中精原细胞瘤也最多见。隐睾比正常睾丸恶变机会大35倍，其中，腹腔内型隐睾肿瘤的发生率是腹腔外型隐睾的22.7倍。32岁以后腹腔内隐睾恶变的几率明显升高。
病因不明，可能与生殖肿瘤史、隐睾史、家族遗传、Klinefelter 综合征、炎症、损伤、激素水平有关，肿瘤恶变可能与局部温度、血运障碍、内分泌失调、性腺发育不全有关。
临床表现：睾丸无痛性、进行性肿大，也可有男性乳腺发育症状。早期症状不特异，一般出现压迫邻近器官的相应症状才就诊。病程数月到数年不等，病情发展较慢且侵袭力较低。
实验室检查：AFP、β-hCG 阴性。AFP 敏感性高，但特异性不高，可作为术后复查的指标；β-hCG 升高、病情复发提示预后不良。
影像学表现：肿块较大，边界清楚，卵圆形或分叶状，可有伪足样突起；囊性或囊实性，实性成分位于周边，囊性成分位于中央。平扫等低密度，相对均匀，可见囊变、坏死、钙化。增强扫描轻到中度强化，强化不均一，动脉期可见增粗迂曲的睾丸动脉供血，静脉期可见增粗的睾丸静脉引流；一侧阴囊空虚，长轴与睾丸下降的路径一致。
治疗及预后：治疗以手术切除为主，对放疗高度敏感，对化疗也敏感。化疗方案与肿瘤分期和组织学分型有关。预后较好，5 年生存率高。