疑难探究|带您识别肌张力障碍（dystonia）临床六大现象

论坛导读：肌张力障碍（dystonia）是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。肌张力障碍核心特点为“异常姿势”，但异常姿势需鉴别是否为假性肌张力障碍，当不存在运动、感觉、状态相关性时，需寻找病理征、面瘫、肌电图等假性肌张力障碍的临床证据。

1. 感觉诡计(sensory tricks)现象

一些简单的随意运动（不是对当前运动的强烈对抗），可能缓解症状。感觉诡计(sensory tricks)是指可以短暂减轻异常姿势和不自主运动严重程度的主动性动作，常通过对疾病累及身体的邻近部位施加包括触觉在内的刺激，改善症状。

随着研究深入发现患者被动性接触或主观想象某种诡计动作也可发挥诡计作用。感觉诡计是局限型肌张力障碍的经典临床特征.尤其常见于颈部肌张力障碍(cervical dystonia，CD)，也存在于其他局限型肌张力障碍如眼睑痉挛(blepharospasm，BSP)、下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia，OMD)，书写痉挛(writer’s cramp，WC)。

感觉诡计的临床表现多种多样，同一患者可同时具有不同形式的诡计动作，且不同的诡计动作对症状改善程度有差异。传统认为，感觉诡计是一种精神心理暗示，或是通过接触特定部位及施加反作用力来达到纠正异常运动的目的，因此早期认为感觉诡计就是反作用力。但近年研究表明，存在触觉或反作用力以外的其他形式感觉诡计，打破了感觉诡计是精神暗示或反作用力的观点。临床可以通过感觉诡计现象对肌张力障碍性震颤和其他疾病如特发性震颤进行鉴别。在表现出颈部震颤的患者中。若存在感觉诡计则说明震颤来源于肌张力障碍本身，可以与特发性震颤相鉴别。

2. 镜像运动(mirror movement)现象

对侧健肢运动时，可诱发患侧的肌张力障碍症状。一种对侧运动诱发的单侧肢体的姿势或运动，与肌张力障碍的特征相同或类似，常见于受累较严重的一侧肢体。一侧肢体作随意运动时，另侧肢体几乎同时出现复制的不随意运动。以书写痉挛为例，镜像运动是指正常一侧手写字时，患侧也可诱发出肌张力障碍，就像镜像一样。这种现象也有叫泛化(overflow)现象，总之就是患肢对侧执行任务时，可在患侧诱发出肌张力障碍的现象。常在肌张力障碍性运动的高峰出现，在邻近的身体区域较正常运动范围扩大的肌肉兴奋。

3. 状态相关（State related）现象

状态相关是指肌张力障碍在某种功能状态下可改善或加重。比如肌张力障碍在紧张、激动时往往加重；眼睑痉挛的患者讲话时肌张力障碍可能稍有缓解。

4. 任务特异性（task-specificity）现象

任务特异性是指在执行特定任务的时候可诱发肌张力障碍，如书写痉挛的患者，写字时可诱发肌张力障碍；下肢肌张力障碍的患者在平地上前行时可出现肌张力障碍，而后退或上楼梯完全正常，某种意义上说也是任务特异性。仅在特定活动或执行特定任务时出现肌张力障碍，例如某些职业 (如书写痉挛、音乐家痉挛)或运动，以局灶型肌张力障碍多见。

5. 零点(null point)现象

指在某一种姿势下，肌张力障碍消失或明显缓解。异常的肌张力障碍性姿势在不刻意纠正下充分展现的身体位置，此处肌张力障碍性运动往往减轻。比如说颈部肌张力障碍性震颤的病人，当转向肌张力障碍一侧时震颤运动加重，而向对侧运动时震颤改善。

6. 震颤(tremor)现象

一种自发的振荡性、节律性运动，常不恒定，由肌张力障碍 性肌肉收缩导致，试图维持正常姿势时常加重。在“零点”时，肌张力障碍性震颤往往减轻。肌张力障碍性震颤和肌张力障碍相关震颤，其本身与特发性震颤目前存在争议，有人认为很多特发性震颤患者就是肌张力障碍震颤。

参考文献：肌张力障碍诊断中国专家共识[J]. 中华神经科杂志,2020, 53（1）:8-12.