【读片时间】第1758期：左眼眶皮样囊肿
女，33岁。左眼眶肿20年。近2年来，肿物增大，眼睑肿胀明显。外院诊断为左侧眶内脂肪瘤。
图A〜D分别为T1WI、T2WI、STIR及冠状位T2WI。左眼眶内的外上缘异常信号肿物，T1WI、T2WI均呈高信号，其内混杂少许条索状低信号。STIR序列示病灶信号被抑制，呈等低信号。病灶跨眶内外生长，中间连接部呈蒂状，形态类似哑铃状，境界清晰、光滑，有包膜，向内压迫、推移眼肌。
肿块定位于左眼眶肌锥外，偏外上象限，跨眶壁生长，MRI信号改变提示病灶富含脂肪或脂类物质。境界清晰、光滑，推压眼肌，提示对周围组织无浸润破坏，故首先定性为眶内肌锥外的良性肿物。需考虑的病变如下所述。
1.脂肪瘤眶内脂肪瘤少见。一般无包膜，形态不规则，呈随意生长趋势。本病例MRI平扫信号特征与之非常相似，但眼眶脂肪瘤多局限于眶内，无突破骨壁向眶外生长趋势，故本例不考虑脂肪瘤。
2.皮样嚢肿是表皮组织在胚胎发育过程中向内陷入的一种先天发育异常，往往于青春期增长加快，表现为眶内或眶缘肿块，眶缘者表现为缓慢进行性无痛性皮下肿物，常靠近外侧。MRI平扫，壁主要为纤维组织构成，T1WI、T2WI均呈低信号。一般囊内液体T1WI呈低信号、T2WI呈高信号；脂肪成分或液性脂质T1WI、T2WI呈明显高信号，脂肪抑制像呈低信号。肿瘤易穿透眼眶骨壁到颞窝，即一侧在眶内，另一侧在眶外，中间以颈部相连，形成哑铃型。本例肿块病史、生长方式、影像表现均与皮样囊肿相符，因此考虑皮样囊肿的诊断。
3.黏液嚢肿是一种鼻窦慢性炎症而引起的囊肿，也可由于自然窦口狭小或外伤致鼻窦长期受压、骨壁变薄扩张侵犯到眶内所形成，影像学表现为囊肿区与鼻旁窦病变相连，常可见窦壁受压变薄。MRI平扫T1WI依囊液蛋白含量多少可呈等或高信号，T2WI呈高信号。根据本病例的发病部位黏液囊肿不考虑。
4.泪腺混合瘤泪腺肿瘤在原发性眼眶肌锥外肿瘤中发病率最高，其中以混合瘤最多见，患者多为中年，男性略多于女性，起病缓慢。肿瘤位于眼眶外上方象限的泪窝内，呈结节状肿块，边界清楚，MRI平扫T1WI呈等信号，T2WI呈等或高信号，且信号多均匀一致。恶性者可有骨质破坏。增强后有中等度强化。
影像诊断：左眼眶良性占位，皮样囊肿可能。
手术所见：囊状肿块，有包膜，其内为灰黄色无定形物伴少许油脂样液体及毛发。
病理诊断：（左眼眶）皮样囊肿。
皮样囊肿是表皮组织在胚胎发育过程中向内陷入的一种先天发育异常。由于胚胎发育早期，表面上皮与硬脑膜相贴，随着胎儿发育，两者之间出现颅骨，如果有小块上皮被夹在骨缝中，切断了与表皮的联系，后继续增长，便形成皮样囊肿。头颈部是其好发部位，其中10%发生于眼眶内，眶的颞上象限和鼻上象限是好发部位。囊肿多沿眶骨缝分布，可部分在眶内、部分在眶外，中间借一细蒂在骨缝处相连。 皮样囊肿囊壁由鳞状上皮及纤维结缔组织组成，囊内含有真皮、皮下组织和皮肤附件等内容。若囊内不含皮肤附件等内容，则称之为表皮样囊肿。发生于眶缘骨膜下者均有不同程度的邻近骨壁改变，包括骨凹陷、骨孔与骨缺损、骨增生、骨吸收与骨破坏等。骨的上述改变为长期压迫所致。
因此，根据上述皮样囊肿的发病机制，眼眶皮样囊肿有一定的特征性的影像表现。对照本例病灶，术前所见的囊内低信号区被证实是毛发结构；高信号内容物代表油脂样无定形物（即囊壁长期脱碎屑所致跨眶内外生长，提示病灶起源骨缝；年幼时发病、病程20余年及近2年增大，提示先天性的、慢性的良性生长过程。这些均符合典型皮样囊肿的表现。虽然此病罕见报道，但只要抓住影像特征，还是能够在术前明确诊断的。