【一“孔”之见】孤立性室间隔基底段肥厚：真的是一种生理性异常吗？
成都中医药大学附属医院孔令秋医生是个有趣的人，喜欢琢磨临床上那些具体而微的问题、似是而非的观点。《一“孔”之见》是“心在线”与孔医生合作的脱口秀专栏，我们将与您相约隔周周三。欢迎把您的“听后感”留言给我们，帮助我们把这档节目做到临床医生的心坎儿里。
本文通过复习相关文献，并结合笔者自己研究，简单介绍一下孤立性室间隔基底段肥厚这种左心室形态学异常。
以下四个超声病例中，您觉得有几个符合肥厚型心肌病？
（点击查看大图）
A：0个
B：1个
C：2个
D：3个
E：4个
正确答案：B。
孤立性室间隔基底段肥厚（IBSH）是一种常见的超声征象，发病率约为10%，但病因及病理意义仍存在争议。Framingham研究中，约1.5%的高血压患者存在IBSH，对于年龄大于85岁的患者而言，其发病率高达17.8%。Nagaraj及Ayoub等人的研究结果与之相似，在长达15年的随访中IBSH并未增加心血管事件及死亡率。
左心室肥厚是高血压患者最常见的合并症，易致心室舒张功能降低、舒张末压力升高，甚至进展为心力衰竭，但IBSH对高血压患者左心室形态及功能的影响仍不得而知。本文通过复习相关文献，并结合笔者自己研究，简单介绍一下这种左心室形态学异常。
IBSH是一种尚未被完全认识的异常左室形态学征象，其发生机制尚不明确，文献报道集中于心肌纤维分布及其与室壁张力相互作用、心肌电活动激动顺序等方面。
解剖上，心内膜下心肌纤维沿心室长轴纵向分布，而中层心肌则呈环形分布。根据改良的拉普拉斯方程（调和方程），室壁应力＝（室内压力×心腔半径）/2（室壁厚度），局部室壁应力与其心腔弧度的半径呈正比。心尖处近似圆形，其心腔半径在各方向上彼此接近，但基底段心腔的横向半径远远小于其长轴方向。以上所述心肌纤维的走向及局部心腔半径的解剖学特点，导致其室壁应力并不均一，即应力自基底段向心尖段递减、自心内膜向心外膜递减。
IBSH发生机制示意图：局部室壁应力与其心腔弧度的半径呈正比，心底部室间隔受到的压力较其它节段明显增大，因此也更容易肥厚。
另外，间隔部相对游离壁更加平坦，其应力的增加会被来自右室侧的压力抵消一部分，但当心室充盈压因高血压等增加时，弧度半径最大的基底段应力增加幅度亦明显高于中间段及心尖段，加之来自右室侧的抵消作用减弱，便会出现基底段肥厚。
室间隔基底段是左室内电生理激动最晚到达的部位，导致其受其它部位心肌收缩力的作用最大。因此，IBSH可能是以上综合因素共同作用所致。国内高磊等研究则显示IBSH可能与高血压、男性、肥胖、糖尿病、左室舒张末期内径小、左室舒张功能异常等临床状况相关。
IBSH主要超声表现为左心室流出道与后壁的非对称性肥厚，部分患者中二者比值可>1.5；易与肥厚型心肌病（HCM）相混淆。可用于二者鉴别的临床及超声征象包括：
①病史特点：HCM属于遗传性心肌病，多见于青年人，而IBSH属于后天获得性疾病，多见于合并有高血压等疾病的老年人。
②与IBSH相比，HCM发病率较低，但后者往往有心肌肥厚、猝死家族史，IBSH则为散发病例，无家族聚集倾向。
③IBSH无特殊临床表现，HCM则可表现为胸闷、胸痛、心悸、晕厥、猝死等症状。
④心电图检查中，HCM与IBSH患者均可出现高电压，但病理性Q波、T波深倒置是HCM所特有。
⑤IBSH超声表现为'孤立性'室间隔基底段肥厚，肥厚段心肌回声与正常心肌类似，无明显增强；室间隔中间段、心尖段及左心室游离壁，厚度相对正常。
HCM因类型不同而超声表现各异：梗阻性HCM主要表现为室间隔肥厚（不仅局限于基底段，室间隔其它节段亦增厚），心肌回声增强，左心室后壁厚度正常或轻度肥厚，室间隔/左心室后壁厚度比值＞1.5，常伴收缩期二尖瓣前移（SAM现象）；心尖HCM患者肥厚心肌主要位于左室壁心尖段，室间隔中间段及基底段仅轻度肥厚。无论哪种类型HCM，在病情进展后均有可能出现室壁瘤，IBSH则不然。
不同人群室间隔肥厚的超声表现
⑥有研究表明，二尖瓣附着平面-升主动脉夹角改变与年龄、体质量、性别、肥厚型心肌病无关，却与IBSH患者的左室重构相关。我们在研究中也发现该夹角增大，系不同于肥厚型心肌病患者的另一重要超声征象，与前人研究相似。综合上述几点，IBSH与HCM鉴别不难。临床中若遇鉴别困难者，心脏核磁共振及基因测序亦可作为二者鉴别工具。
二尖瓣附着平面与主动脉夹角（Angle）超声测量示意图，IBSH该夹角增大。
多数研究者认为，IBSH一种良性的左心室重构，对左心室形态、功能及流出道血流动力学无特殊影响。甚至有研究认为IBSH为老年性心脏形态学改变的一种表现，无明确病理意义。我们的研究显示与非IBSH的高血压患者相比，IBSH除左心室基底段肥厚外，其它节段室壁无明显重构。
同时，我们还观察到IBSH组亦合并有左心室舒张功能降低，但我们尚难以明确IBSH与其究竟是因果关系亦或仅仅是伴发征象，因为IBSH的相关危险因素如高血压、糖尿病等亦可导致舒张功能异常。同时，较其它高血压人群，IBSH组左心室收缩功能（LVEF、FS）未见降低，但IBSH对左心室收缩功能是否存在远期影响仍需随访观察，同时这一结果也进一步说明了高血压患者的舒张功能受损早于收缩功能。
虽然不是肥厚型梗阻性心肌病，但不能否认IBSH的存在势必会增加左室流出道梗阻的可能，我们观察到二尖瓣附着平面-升主动脉夹角在收缩期及舒张期有一定不同：收缩期该夹角增大，提示流出道与升主动脉之间的转角也更大、二尖瓣前瓣更加贴近室间隔（S型室间隔）。IBSH及该角度的变化，有可能是导致左室流出道梗阻的解剖学基础。
左心室流出道压差形成的可能机制：A：室间隔基底段肥厚；B：左心室收缩力增强；C：左心室腔缩小；D：二尖瓣瓣叶冗长；E：前负荷降低。IBSH至少具备其中一项可能导致左心室流出道梗阻的机制。
文献中确有在高动力或低前负荷情况下（如麻醉状态下、活动后、饱食后），IBSH患者出现左心室流出道梗阻的报道。我们在自己的工作中引入多巴酚丁胺负荷试验，对IBSH患者的左心室流出道血流动力学进行评估，结果显示在静息状态下，所有研究对象均无左心室流出道梗阻，但部分患者血流频谱呈现'倒匕首形'的梗阻性改变，在给予药物激发后IBSH组及非IBSH组左心室流出道血流速度（LVOT-Vmax）、压力阶差（PGmean）均明显升高，IBSH组增加幅度更为显著。
这一结果提示IBSH患者同样有潜在的左室流出道梗阻，除加强对此类患者的血压管理外，防止低血容量外，还应注意限制其运动负荷、慎用强心、扩血管类药物，减少流出道梗阻加重所带来的风险。
静息状态下，不同IBSH患者左心室流出道血流频谱形态各异，但血流速度仍在正常值范围；予多巴酚丁胺药物负荷以后血流明显加速，频谱呈'倒匕首形'，提示流出道梗阻。
综上所述，与非IBSH高血压患者相比，IBSH对左心室舒缩功能无特异影响，但在药物激发状态下可引起左心室流出道梗阻。因此，尚不能将IBSH归为无病理意义的退行性改变，加强此类患者的危险因素控制，对于减少左心室流出道梗阻所致并发症仍大有裨益。
专家简介
孔令秋医生
医学硕士，成都中医药大学附属医院心内科主治医生，毕业于四川大学华西医学中心；主要研究领域为心律失常电生理检查及射频消融手术，以及住院患者床旁超声检查。承担国家及省部级科研项目3项，在《Heart》、《中华医学杂志》、《中华心血管病杂志》、《中华心律失常学杂志》、《中华超声影像学杂志》等期刊发表文章20余篇；主编/译医学专著2部。现为《BMJ Case Reports》《心血管外科杂志》等审稿人、四川省医师协会高血压医师分会青年委员、成都市中西医结合学会脑心同治专业委员会委员等。