通过这2例少见的乳腺腺样囊性癌病例，你能得到哪些启示呢？

⊙作者 /  李卫民 范晓芳

⊙单位 /  江南大学附属医院超声医学科

病例回顾

病例一

患者，女， 90 岁，发现右乳肿块半年余，超声于右乳 12 点钟方向近乳头处见一囊实混合型肿块，不规则形，边缘呈大分叶状，平行位， CDFI 于实性部分可见较丰富血流信号， Alder 血流分级：II 级 （图 1） 。

图 1 右乳 12 点钟方向近乳头处囊实混合型肿块

X线检查于右乳见一高密度肿块，呈分叶状 （图 2 ） 。

图 2 X 线检查于右乳见一高密度肿块

术后病理提示腺样囊性癌，免疫组化： ER（+）（约 10% ，弱）、 PR （-） 、 Her2（1+） 。

病例二

患者，女， 49 岁，发现右乳肿块 1 月余，超声于右乳 7 点钟方向见一低回声肿块，不规则形，边缘呈毛刺样，平行位 （图 3 ） ， CDFI 见较丰富血流信号， Alder 血流分级：II 级（图 4 ）。 VTQ 提示肿块较硬（图 5 ）。

图 3 右乳 7 点钟方向低回声肿块

图 4 CDFI 见较丰富血流信号， Alder 血流分级：II 级

图 5 VTQ 提示肿块较硬

X 线检查于右乳见一高密度肿块，呈毛刺样 （图 6 ） 。

图 6 X 线检查于右乳见一高密度肿块

术后病理提示腺样囊性癌，免疫组化： ER（+）（约 2% ，弱） 、 PR （-） 、 Her2（0） 。

病例讨论

乳腺腺样囊性癌

乳腺腺样囊性癌 （adenoid cystic carcinoma of the breast， ACCB） 为罕见的乳腺恶性肿瘤，其发病率约占乳腺恶性肿瘤的 0.1％ ， 2003 版 WHO 乳腺肿瘤分类将其归为上皮性肿瘤。

多发生于 40-63 岁女性,一般以乳腺肿块就诊,近半数肿块发生于乳腺中央区乳晕周围, 半数患者伴有肿块压痛。

ACCB 的组织学形态与原发于涎腺的腺样囊性癌类似,由导管上皮细胞、肌上皮细胞及基底膜样物质组成,可分为管状型、筛状型和实体型,这几种结构多混合存在。

ACCB 的 ER 、 PR 、 Her-2 的表达均以阴性多见，临床上将此类乳腺恶性肿瘤称为三阴性乳腺癌，其预后往往较差。

然而，不同于常见的三阴性乳腺癌， ACCB 恶性程度较低，且预后较好， 5 年和 10 年生存率分别为 95.5％ 和 93.5％ 。

超声表现

因 ACCB 的发病率较低，关于乳腺腺样囊性癌超声表现的相关研究所纳入的病例均较少，相关的总结分析结果也有一定的矛盾之处。

有研究认为，乳腺腺样囊性癌的超声声像图特征无明显的特异性，无法做出明确的诊断，最终诊断需要病理。

也有研究认为，超声显示乳腺单发囊实性结节伴有自病灶边缘穿入的条状血流可能为其特征性的表现，同时乳腺腺样囊性癌的超声表现缺乏微钙化、毛刺蟹足征、纵横比 ＞1 、血供丰富紊乱等典型的乳腺癌声像特征。

李娜等将 ACCB 的超声声像图分为规整型和毛糙型。

1、 规整型

规整型肿块大体检查表现为边界清晰的肿瘤,对周围结构以压迫为主,很少破坏或发生纤维化，声像图表现具有边界清晰,边缘规整的特征,此型肿瘤病理类型以恶性程度较低的筛状型和管状型为主,无或仅有极少的实体成分，其声像图特征与一些乳腺良性病变相似,容易误诊。

2、 毛糙型

毛糙型肿块大体检查表现为边界不清的肿瘤,向周围组织浸润性生长,声像图表现为边界不清的乳腺肿块,此型肿瘤内实体成分较规整型明显增多，其声像图特征与常见的乳腺恶性肿瘤相似,临床工作中比较容易诊断为恶性病灶。

对于本文中的两例患者，病例一表现为囊实性肿块，病例二表现为毛刺样肿块，这与李娜的研究结果相符。

总结

乳腺腺样囊性癌为罕见的乳腺肿瘤，但目前的相关研究病例均较少，对其超声表现的总结仍需更多病例资料的收集整理和统计分析。

参考文献：

[1] 李娜,常才,陈雅玲,等.乳腺腺样囊性癌的超声特征分析[J].中华超声影像学杂志,2016,25(10):912-913.

[2] F Cavenzo . Adenoid cystic carcinoma of the breast. An analysis of 21 cases[J]. Cancer, 2015,24(4):740-745.

[3] 张和庆,彭玉兰.乳腺腺样囊性癌的超声图像特征分析[J].临床超声医学杂志,2017,19(9):625-627.

[4] 詹韵韵,彭梅,姜凡.特殊类型乳腺癌的超声诊断与病理学基础对照分析[J].中国超声医学杂志,2020,36(4):369-373.

[5] 杜岳武.少见乳腺腺肌上皮瘤与乳腺腺样囊性癌超声声像图探讨[J].现代实用医学,2019,31(5):665-666.

编辑 / 苏姗