欧洲王室基因是怎么坏掉的？从“老祖母”维多利亚女王开始，逃离不了的“血之诅咒”！
教科书里的维多利亚女王，不仅是英国和平与繁荣的开启者，还因为子孙众多，后代遍布欧洲皇室，被称为“欧洲老祖母”。
作为第一个已知的血友病基因携带者，她以一己之力“玩坏”了整个欧洲王室。
女王与她的丈夫共生育4个儿子、5个女儿。幼子利奥波德亲王就是血友病患者。1884年，刚过而立之年的他不慎滑了一跤，膝关节受伤出血，在第二天早晨匆匆离开了人世。
5位公主虽个个健康美丽，但次女爱丽丝公主和幼女比阿垂丝公主也是血友病基因携带者，她们与欧洲王室联姻，很快血友病就传入了西班牙、德意志和俄国，很多王室成员相继去世，血友病也由此荣膺“皇家病”称号。
那么，差点毁灭欧洲王室的血友病到底是一种什么样的疾病呢？
血友病是基因惹的祸？
血友病是一种由于凝血因子缺乏，导致无法快速止血的遗传性疾病。
绝大部分血友病患者均为遗传，基因突变导致了凝血因子VIII或IX的缺乏，造成凝血障碍及出血倾向。
让我们看看，正常人群出血是如何开始和停止的——
快速止血，这对于血友病患者来说是个不可完成的任务！
由于缺失凝血因子VIII或IX或其含量过低，血友病患者的血液难以形成血块，导致出血时间比普通人长。
举个例子，正常人做深蹲时，腿部毛细血管会破裂。但不用担心，你的身体会以毫秒级的速度止血，让人根本察觉不到。
可是对于血友病患者，这一运动却会导致毛细血管持续出血，甚至可能危及生命！
哪些部位最容易出血？
血友病最突出的特征就是身体各个部位很容易出血，并且很难止血。
总的来说，血友病的症状表现有以下特点：
出血不止，尤其在外伤、手术、磕碰后；
无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等；
关节和肌肉是血友病患者常见的出血部位。如果长期反复出血，会导致肢体活动障碍甚至残疾，严重影响生活质量。
血友病为啥“重男轻女”？
都说血友病“重男轻女”，莫非是有“性别歧视”？其实，高中生物课本的内容就可以完美解释这个问题！
来看看这张教科书里的配图：
熟悉的感觉，熟悉的配方，然而——哈哈哈哈哈不认识了吧！这就是高中生物老师讲过的“伴X染色体隐形遗传”！
人类一共有23对染色体，其中22对为常染色体，另一对则与性别分化有关，称为性染色体——在女性为XX，在男性为XY。
而血友病是一种典型的伴X染色体隐形遗传疾病，决定人体凝血功能的相关基因，就在X染色体上。
男性只有一条X染色体，所以男性一旦携带了含有致病基因的X染色体，就会发病。
女性有两条X染色体，只有同时携带两条带有致病基因的X染色体才会发病；携带一条带有致病基因的X染色体的人不会发病，称为携带者。
血友病的遗传关系很复杂。如果母亲为血友病携带者，她可以将血友病基因传给子女。当生下的孩子是男性时，有50%的可能性为血友病患者，当生下的孩子是女性时，有50%的可能性为血友病携带者。
如果父亲是血友病患者，母亲不是携带者，则血友病不会传给儿子，但所有女儿都会携带血友病基因（肯定携带者）。
先天性血友病患者将终身无法摆脱该疾病，所以血友病患者或者是有血友病家族史的家庭，在生育前一定要进行遗传咨询和产前诊断。
预防治疗从何时开始？
血友病尚无根治的办法，出血后的替代治疗和预防治疗是目前主要的治疗方法。
出血后替代治疗是目前最主要的治疗手段，即通过注射把缺少的凝血因子注入血液中。当有足够的凝血因子到达出血点时，出血即停止。
出现下列情况应及时接受治疗：
· 关节内出血；
· 肌肉内出血，特别是手臂或腿；
· 颈部、口腔、舌、颜面或眼睛受伤；
· 头部受重击和不寻常的头痛；
· 任何部位有严重或持续性出血；
· 任何部位严重疼痛或肿胀；
· 所有需要缝线的暴露伤口和任何可能会引起出血的事故之后。
在下列情况之前接受治疗：
· 外科手术，包括牙科手术；
· 任何可能引起出血的活动。
预防治疗是通过定期、常规、连续预防性输注凝血因子，使患者体内凝血因子水平长期维持在1%以上，以保证患者处于接近正常人的健康水平，维持关节肌肉的正常功能。
预防治疗建议从发生第一次关节出血或者严重的肌肉出血后开始，这样能有效降低血友病患者关节的致残率，提高生活质量。
药娃温馨提示
血友病患者日常生活需要注意：
· 切勿服用阿司匹林和其他影响凝血的药物。
· 肌肉注射可能会引起疼痛出血，所以在治疗时应尽量采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。
· 牙科注射和手术会引起严重的出血，所以日常要注意保护牙齿，尽量避免牙科疾病的出现。
· 如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷。
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