伴有感觉平面的截瘫型吉兰-巴雷综合征1例报道

典型的吉兰-巴雷综合征的临床表现为急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪, 但有大约10%的患者其临床表现不典型, 称为变异型。在吉兰-巴雷综合征的变异型中, 以Fisher综合征最常见, 而截瘫型仅国外有个例报道[1], 并认为不应有感觉平面。现将我科收治的1例伴有确切感觉平面的截瘫型吉兰-巴雷综合征报道如下。

1 临床资料

患者, 女, 37岁, 2003年5月16日入院。12天前患者于受凉后次日感双手指足趾麻木, 因程度较轻未予重视。后双下肢麻木由足趾发展至小腿。5天后出现上楼梯困难, 但走平路尚可以。

病后第6天到当地县医院就诊, 按“周围神经炎”治疗, 病情仍逐渐加重, 麻木发展至胸部, 并出现行走困难而转入我院。病后饮食及大小便正常。

入院后内科检查正常。神经系统检查:颅神经正常;双上肢肌力正常, 双腕以下痛触觉减退;双下肢近端肌力Ⅳ级, 远端0级, 无肌肉萎缩, 肌张力偏低;双侧T8以下痛温觉减退, 双下肢远端深感觉减退;双侧腹壁反射消失, 四肢腱反射消失, 病理征 (-) 。

入院当日胸髓MRI正常。电生理示上肢正中神经及尺神经运动传导速度较正常减慢20%～30%, 下肢胫神经和腓总神经运动传导速度减慢40%～55%, F波及H反射不出波。腰穿脑脊液无色清亮, 压力正常, 潘氏反应 (+) , 细胞总数8×106/L, 白细胞2×106/L, 蛋白0.78g/L, 糖3.4mmol/L, 氯化物118.6mmol/L。

入院后当天便给予静脉内免疫球蛋白治疗 (0.4g/kg/d×5d) 。治疗后第2天, 患者即感双足趾可活动;第5天双足跖屈肌力IV级, 可走平路, 感觉平面由T8降至T10;第7天感觉平面至T11。

2 讨论

目前, 根据国内外的报道, 吉兰-巴雷综合征的变异型有:Fisher综合征, 咽-颈-臂无力型, 截瘫型, 睑下垂型, 颅神经型, 急性自主神经病, 轴突型, 共济失调型及急性背痛型等, 其中以Fisher综合征最常见, 其它变异型均很少见。

本文报道的该患者表现为双下肢无力, 双上肢肌力正常, 四肢腱反射消失。大小便正常。存在传导束型感觉障碍, 但脊髓MRI正常。周围神经电生理有神经传导速度减慢, F波及H反射异常。脑脊液存在蛋白细胞分离。再根据其病程演变, 临床诊断截瘫型吉兰-巴雷综合征成立。

根据国外的报道, 截瘫型吉兰-巴雷综合征的临床特点为:双下肢无力, 腱反射消失;可伴有下肢深浅感觉障碍, 但无感觉障碍平面。上肢、面肌及呼吸肌不受影响, 大小便正常。下肢神经电生理异常。脑脊液存在蛋白细胞分离。该病例除存在传导束型感觉障碍平面外, 其余符合其描述的临床特点。我们认为, 该患者存在传导束型感觉障碍平面提示合并有部分脊髓损害。

吉兰-巴雷综合征可能为自身免疫发病机制, 其病变主要侵犯脊神经根、脊神经及颅神经, 但病理发现有时也可累及脊膜、脊髓及脑部。因此, 临床上出现部分或轻度脊髓损害表现完全是可以的。

文献出处：李光勤,彭国光.伴有感觉平面的截瘫型吉兰-巴雷综合征1例报道[J].重庆医科大学学报,2004(03):265-291.