看图识病（72）：终末期肾病伴有感觉异常
一名38岁女性，患有终末期肾病和血液透析，全身感觉异常。
轴向T2（A）和FLAIR（B）显示双侧豆状核肿胀和T2加权高信号。外囊，内囊（A中的箭头）和下丘脑终板末端的T2信号强度增加，也称为“豆状核叉征”。轴向DWI（C）显示由于细胞毒性水肿导致DWI高强度和负ADC值（未显示）的受限扩散。轴向T2 GRE（D）未显示任何出血成分。
答案：伴有豆状核叉征的尿毒症性脑病
尿毒症脑病是发生在肾衰竭患者的脑综合征，其病因实际上就是急性或慢性肾功能衰竭的病因。常见的病因有:急性或慢性肾小球肾炎、高血压肾病、糖尿病肾病、梗阻性肾病、多囊肾等。诱发因素如各种严重创伤、大手术等导致的急性应激状态、各种感染、剧烈呕吐和 (或) 严重腹泻或其他导致的重度失水、各种中毒、尿路梗阻等。
尿毒症脑病的发病机制非常复杂。其特点是肾衰竭引起代谢产物潴留及肾脏对水、电解质、酸碱平衡调节功能障碍, 从而导致神经系统功能性而不是结构性损害, 因此, 其神经精神症状常常是可逆的。
尿毒症脑病的临床表现较复杂, 可从轻微精神异常到深昏迷, 从震颤到全身性癫痫发作, 其主要表现可分为以下两个方面:
精神障碍在早期阶段可仅表现为轻微的精神行为异常, 如情绪波动、烦躁、寡言、语言障碍、记忆力障碍、注意力不集中、疲惫等。在疾病晚期, 可表现为意识模糊、昏睡、睡眠障碍、谵妄、幻觉、狂躁、昏迷等。
运动障碍早期主要包括震颤、意向性震颤、扑翼样震颤、构音障碍、反射亢进等。在疾病晚期, 可出现运动障碍、阵挛、短暂性偏瘫、强直-阵挛性癫痫、昏迷甚至死亡等。
头颅磁共振成像 (MRI) 对病灶的显示更为敏感, 表现为T1相低或等信号, T2相高或稍高信号, FLAIR高信号, DWI相高信号,ADC相呈低或等信号。可分为三种类型:皮质型、基底节型和不典型或白质型。累及皮质者可发生于任何尿毒症患者, 与有无合并糖尿病无相关性, 且可导致可逆性脑白质病变, 临床表现为血管性水肿, MRI见皮质对称性异常信号。累及双侧基底节区者较为少见, 这些患者常合并糖尿病, 表现为血管性及细胞性水肿, MRI见双侧基底节区对称性或不对称性异常信号。累及白质者较罕见, 可不合并糖尿病, MRI可见双侧半卵圆中心对称性异常信号。
大部分患者经积极有效的治疗后, 颅内病变可在数周至数月后得以逆转, 影像学症状消失。