有些疾病现象,扩大了我们的认知范畴

以单侧肢体无力为临床表现的低钾型周期性瘫痪一例

低钾型周期性瘫痪作为一种骨骼肌的钙通道病,是以反复发作的突发骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病,发病时多伴有血清钾水平降低,是周期性瘫痪中表现最多的一种。其常见的遗传类型是常染色体显性遗传,国内报道的多为散发性。

低钾型周期性瘫痪患者以单侧肢体无力为临床表现较罕见,本文报道1例。

患者,男,48岁,因“急性上呼吸道感染”在当地诊所输液治疗,在输液快结束时突然出现左侧肢体无力,但可行走,后逐渐加重,最后不能行走、左上肢不能持物,遂入我院急诊就诊,急查颅脑CT未见明显异常,拟“脑梗死可能”收住我科。

既往体健,否认“高血压、糖尿病”等病史,无嗜烟酒等。

查体:血压120/70mmHg,心律齐,未闻及杂音,双肺呼吸因清晰,未闻及干湿啰音,腹部未见明显异常;

神经系统查体:意识清楚,脑神经未见异常,左上肢肌力3级,左下肢肌力2级,右侧上、下肢肌力5级,左侧肢体肌张力稍低,右侧肢体肌张力正常,四肢痛温触觉检查正常,左侧肢体腱反射减弱,右侧肢体腱反射正常,双侧病理征未引出。

予以急查生化、生化离子,示血清钾为1.8mmol/L,心电图示窦性心律、T波轻度低平。予以静脉补钾治疗,病情很快好转,大约经过3h后左侧肢体肌力恢复正常,再次复查血清钾为4.5mmol/L,心电图未发现明显异常。

生化全套及甲状腺功能检查正常,追问病史,患者在当地输液中输入的液体为10%葡萄糖500ml,未加入氯化钾注射液。

本例患者以偏侧肢体无力为首要表现,但无脑神经受损定位体征及病理征,同时颅脑CT未发现异常,但血钾低于参考值,补钾后症状迅速消失。

故出院诊断为低钾型周期性瘫痪。经过随访1个月,患者病情未再复发。

低钾型周期性瘫痪作为一种常染色体显性遗传钙通道疾病,因基因突变影响去极化信号向肌质网RYR的传递,引起钙内流减慢,延缓了激活过程,使肌肉兴奋-收缩偶合过程减弱,产生肌无力,血钾降低通常不能使正常个体出现瘫痪,该病患者对血钾减低异常敏感,提示其他因素发挥作用,血钾降低可为继发现象。

该病的常见诱因包括饱餐、酗酒、过劳以及注射胰岛素或大量输注葡萄糖等。经过搜索文献,有文献报道输注葡萄糖易致血钾转入细胞内而诱发低钾性麻痹。

本病例就是在外院输注了葡萄糖后发病的。

低钾型周期性瘫痪常见的临床表现:急性起病,表现为四肢肌力减退,以下运动神经元瘫痪为主要表现,无力常由双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,近端重于远端,下肢重于上肢,腱反射减低或消失,通常病理征未能引出,偶有肌肉酸痛等。

同时也有少见的临床表现病例报道,主要表现为单肢或某些肌群无力,但这种偶或限于一侧的肢体无力,十分少见。

产生肢体单瘫的部位包括大脑、脑干、脊髓、臂丛及周围神经。内囊、脑干、脊髓是皮质脊髓束走行集中地部位,一般不出现单瘫。周围神经病变存在相应的下运动神经元受累体征,运动无力和感觉缺失并存,多为神经卡压及损伤、糖尿病周围神经病等。

对于单侧肢体无力,主要涉及肢体单瘫的鉴别诊断问题。通过该病例以及文献的学习,让我们的诊断思路有所扩宽。

笔者认为,对于1个肢体偏瘫的患者,应当首先予以急检血生化,而后再行颅脑CT或MRI的检查。

文献出处:郑祥理,陈洪.以单侧肢体无力为临床表现的低钾型周期性瘫痪一例[J].实用心脑肺血管病杂志,2013,21(05):180.

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