结核性肥厚性硬脊膜炎一例报告
肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningitis，HSP) 非常罕见，由Charcot和Joffoy于1869年首次报道，其病理特征为硬脊膜增生肥厚，临床上主要表现为脊髓和神经根受压症状，易与其它椎管内占位疾病相混淆。
现将我科1例结核感染后继发肥厚性硬脊膜炎的临床表现及MRI特征报告如下。
患者，女，36岁。因腰痛8天，大小便障碍、双下肢麻木6天，无力3天，于2006年6月16日抬送入院。
患者于2006年6月8日晨起无明显诱因感腰部疼痛，右侧为著，伴低热，自测体温38度，就诊于当地医院查腹部B超后拟诊为肾结石，予654-2治疗后病情无好转，两天后患者出现尿便障碍，予导尿治疗，并感双下肢麻木，由近端向远端发展至足趾末端。2006年6月13日患者感双下肢无力，症状进行性加重，按脊髓炎治疗病情无好，转遂转入我院。患者否认上呼吸道感染、腹泻、疫苗接种等病史。
入院后体查示：生命体征稳定，颈抗三横指，右下肢近端肌力2级、远端肌力及左下肢肌力4级，胸10至腰3平面痛触觉减退，肛周皮肤骶3至骶5平面痛触觉减退，膝反射消失，病理征阴性。
实验室检查示三大常规、胸片、风湿全套、血沉均正常，免疫全套示补体C3 777 mg/L (正常值800～1500mg/L)。血清结核抗体IgG弱阳性，PPD试验弱阳性。
于2006年6月22日行腰穿检查示：压力正常，细胞总数100个/ mm3 (白细胞80个/ mm3、58%为多核细胞) ，潘氏试验阳性，蛋白1.65 g/L，氯109.6 mmol/L，结核抗体IgG阳性.免疫球蛋白IgA、IgM、IgG均显著增高。
为慎重起见，三天后复查腰穿示白细胞22个/ mm3，蛋白1.62 g/L，氯108.2 mmol/L，结核抗体IgG弱阳性。
MRI平扫加增强示：胸8至腰1水平硬脊膜增厚，增厚的组织呈现均一的条索状高信号，横断面上呈“c”形、“O”形，注入造影剂后有明显强化。
结合患者实验室检查结果，诊断考虑为结核性肥厚性硬脊膜炎，立即予以三联抗痨并辅以护肝护脑、神经营养、康复等治疗，患者症状明显改善，肌力、大小便功能逐步恢复。
两个月后患者步行出院。追踪结果示经9个月抗痨治疗后患者所有临床症状消失，完全恢复正常。复查MRI示病灶消失。
图：横断面上呈“c”形、“弧”形强化 (MRI增强) 。
HSP是一种以脊髓的硬膜肥厚为特征的少见病，属于肥厚性硬膜炎的一种，其发病机制未明，可能是一种自身免疫反应异常或者是硬膜直接受到感染或邻近器官病原体感染波及硬膜所致。
HSP通常累及颈、胸段硬脊膜，压迫相应脊神经根、脊髓，临床表现与其他椎管占位病变相似，以局部疼痛和脊髓受压症状为主，脊髓可一个水平或多个水平同时受累。其病因包括①感染：如细菌、病毒、真菌、梅毒螺旋体、结核杆菌等的感染；②与自身免疫异常有关的慢性炎症性疾病：如Wegnener肉芽肿、风湿性结节、结节病等；③恶性肿瘤的转移、浸润；④外伤、药物等。但多数病例原因不清，称为特发性肥厚性硬脊膜炎。
HSP实验室检查可有C反应蛋白的轻度升高，脑脊液轻度炎性反应，少数病人抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。病理改变为硬膜增厚、纤维组织增生、慢性炎症细胞浸润。
MRI可见脊髓硬膜T1低信号、T2高信号，增强后可见外周增强明显，病灶中央低信号，可能是外周的活动性炎症造成椎管狭窄，脊髓受压，增强检查矢状面像可见增厚的组织呈现均一的条索状高信号，环绕脊髓前后，横断面上呈“C”形、“O”形或新月形增厚的硬脊膜是本症的影像特征。正因如此，缺乏增强扫描往往是延误诊断病情的罪魁祸首。在治疗方面应针对不同病因予抗生素、抗结核或抗真菌治疗，病因不明者可用皮质类固醇激素或免疫抑制治疗。且在治疗原发病的同时，当肥厚的硬膜产生较严重的神经压迫症状时，应早期行外科手术减压。
本例结核性肥厚性硬脊膜炎为国内首次报道，国外仅报道1例同时累及后颅窝脑膜和高颈段脊膜的结核性肥厚性硬膜炎。