Neurology病例：脊髓前动脉区脊髓缺血致急性双侧手无力
一位58岁男性，有糖尿病、高血压和吸烟史，突然出现双侧手无力。检查显示，在C8-T1分布区域中，手内在肌肉的力量为0/5，握力为2/5，双侧针刺感觉丧失。上肢腱反射消失，下肢腱反射活跃。他出现尿潴留和颈部疼痛。
颈椎MRI显示前角细胞区缺血（图）。磁共振血管造影、多普勒和超声心动图正常。葡萄糖和胆固醇升高。
图：下颈椎MRI显示双侧脊髓前部高信号
急性双侧手无力是脊髓前动脉部分梗死的一个不易认识的后果。前角细胞区位于脊髓前动脉最远灌注区，易发生低灌注。可能导致手功能丧失和肌力下降。
脊髓的供血较为丰富, 所以发生脊髓缺血坏死的概率极小, 脊髓主要靠脊髓的前动脉及后动脉供血。椎动脉发出的脊髓前动脉、后动脉由延髓平面一直延伸至脊髓的下端部分, 这段有很多侧方来的节段性动脉补充血液供应, 其中有一部分穿过硬脊膜, 继而分为前根和后根动脉。
供血区以前根动脉为界分为脊髓前动脉供血区和脊髓后动脉供血区。临床研究发现, 上下根动脉之间的区域最易出现缺血。颈3~4, 胸3~5和腰1~2正好是最容易发生缺血的且供血相对薄弱的地方。
胸髓比颈髓及腰髓容易出现缺血, 特别是胸4节段最易发生缺血进而坏死,最终形成软化。由于脊髓后动脉的分布区域小并且侧支循环良好, 因此极少会发生缺血。中医角度来讲, 发病主要是因为体质弱, 导致邪气侵袭,风痰上扰, 痰瘀滞络, 痹阻经脉而发病。
文献中报道过的导致脊髓梗死的原因普遍认可的是血栓形成和栓塞两大类。其中血栓形成的原因又包括血管的先天性或后天性狭窄、高凝、低血容量等。栓塞即心源性栓塞或血管源性较多见, 气栓、脂肪栓塞、癌栓及其他不明原因的栓塞相对少见。当然还包括一些医源性的因素等。
临床表现总结如下：脊髓前动脉闭塞累及脊髓前2/3, 临床表现为起病呈急性, 或者亚急性, 可呈现卒中样, 表现为突发双侧肢体无力, 损伤水平以下四肢软瘫、反射消失、痛温觉消失, 自主神经功能障碍。也可在数小时或数日达到疾病高峰。
最早期症状多表现为急性的疼痛、麻木。脊髓中以胸段和下颈段最为常见, 短时间内出现病灶所在段的迟缓性瘫痪, 病灶水平下的表现的瘫痪类型为痉挛性, 病情呈进行性加重, 通常为双侧受累的不完全瘫, 早期可发生脊髓休克。
早期的括约障碍表现为小便潴留, 后逐渐发展为失禁。可有相关的自主神经症状, 如出汗等。椎管通畅, 脑脊液蛋白多增高。MRI提示：急性期多表现为病变节段脊髓增粗, T1WI呈低信号, T2WI呈高信号, 病灶位于灰质, 发病1~3周病灶可见明显强化。慢性期表现为形态恢复正常或脊髓萎缩, 病灶边界不清。
脊髓MRI显示的信号异常见于脊髓前2/3。脊髓后动脉供血区损伤累及脊髓灰质后角及白质的后索。脊髓后动脉闭塞累及脊髓后1/3，极其罕见，表现为深反射消失, 共济失调, 神经根痛, 肢体麻木, 病变以下感觉消失, 但扩约肌功能正常。影像学方面主要表现为病灶大多局限在脊髓的后索。该例患者在症状、体征上基本符合上述, 脊髓MRI有典型的阳性表现。
诊断主要根据影像学来确诊, 表现为相应的血管供应区脊髓内长T2信号, 并且有基础血管相关病变如椎动脉、根动脉及主动脉疾病时, 更要考虑SCI。急性SCI的核磁上显示没有或异常信号不明显时, 在患者经济条件允许的情况下, 可考虑做一个弥散加权成像检查。
磁共振弥散加权成像 (diffusion weighted imaging, DWI) 是检测梗死细胞毒性水肿的最强有力工具, 但由于技术原因 (由于运动和脊髓小型化引起的易感性伪影) , 其应用受到了限制, 然而, 在缺乏DWI的情况下, 该研究结果显示常规的MR技术可以基于异常典型的临床表现来提示脊髓缺血。
但病因往往诊断不明确。需要与SCI相鉴别的疾病有：脊髓压迫症、多发性硬化、脊髓炎、脊髓亚急性联合性变性、格林巴利综合征、脊髓恶性病变、脊髓血管畸形等。
一般治疗概念来源于急性缺血性中风的指南。包括气道和通气管理, 血流动力学和液体优化, 发热和血糖控制, 以及抗凝, 抗血小板和血栓预防治疗。
治疗主要是活血, 加强血供并用脱水消肿的治疗方法, 给予营养神经治疗, 如果脊髓梗死于其他疾病难以鉴别诊断的话, 可以联合多种治疗方案, 如脊髓梗死和亚联无法鉴别时, 可以在治疗脊髓梗死的基础上给予维生素B12的肌肉注射治疗, 根据患者的治疗情况做调整, 其次就是针对个体经行不同的治疗。
精神疗法也是不可或缺的一部分, 因为此类疾病的诊疗都比较复杂, 患者往往在此过程中容易失去信心, 所以要鼓励患者正确面对自己的病情并建立信心, 积极治疗, 及时在正规医院诊治。
数据显示接近半数的SCI患者可随着时间的推移而恢复功能。预后较轻的患者, 或者是完全截瘫和感觉障碍患者都有可能。因此, 在对SCI患者进行预后评估时, 临床医师应避免绝对悲观的说法, 强调功能恢复的可能性, 鼓励患者建立长期的康复信心。但众所周知, 任何疾病的预后都与起初发病的病势、病灶的部位、大小、性质及患者对疾病的态度、医院的诊疗均有关, 在鼓励患者的同时也要正确的治疗。
根据脊髓缺血的程度, 患者在发病后的前几天或前几周内有几个系统或神经系统并发症的风险。一些并发症可能会危及生命, 并可能使脊髓病理恶化。预防措施可以避免或减轻这些并发症的后果。对预后来说, 并发症较少的患者预后结果较好, 所以应首先做好患者并发症的预防工作, 以提高预后效果。
综上所述, SCI是一种严重的疾病, 目前尚无十分有效的治疗方法。根据人口统计学, 其危险因素和病因没有显著差异。然而, 与SCI相关的血管危险因素中, 高血压, 糖尿病和心脏病是最常见的。血管危险因素的医学控制或抗血小板/抗凝血药物的必要治疗是多血管危险因素或主动脉疾病患者的最佳策略。
SCI治疗是通过运用相关药物以扩张血管, 增强脊髓活性, 解除血管的痉挛, 增加血供, 适当行脱水治疗, 并辅以康复治疗。护理方面, 防止褥疮、尿路和肺部的感染, 以及其他并发症。